Nadciśnienie płucne u chorych na nowotwory

Co to jest nadciśnienie płucne?

Nadciśnienie płucne to choroba, która charakteryzuje się nieprawidłowym wzrostem ciśnienia w tętnicy płucnej. Dolegliwość ta jest wynikiem zatorowości płucnej, w której część rozgałęzień tętnicy ulega zamknięciu przez skrzepliny, które podczas leczenia w przeszłości zatorowości nie zostały "odetkane". Mogą zdarzyć się sytuacje, w których pacjent nie ma pojęcia, że przeszedł zatorowość płucną, ponieważ przebiegała ona zupełnie bezobjawowo. Objawem wiodącym u chorych z nadciśnieniem płucnym jest pogorszenie tolerancji wysiłku fizycznego - chorzy szybciej się meczą oraz odczuwają duszności i bóle w klatce piersiowej. Czasem może też dokuczać im chrypka. W zaawansowanych stadiach choroby dolegliwości te pojawiają się w spoczynku, uniemożliwiając choremu normalne funkcjonowanie. Diagnozę nadciśnienia płucnego stawia się, gdy średnie ciśnienie w tętnicy płucnej to ≥25 mm Hg.

Jakie są przyczyny nadciśnienia płucnego u pacjenta onkologicznego?

Nadciśnienie płucne jest rzadkim, ale poważnym powikłaniem stosowania niektórych leków przeciwnowotworowych, a także przeszczepienia komórek macierzystych szpiku kostnego. Lek z grupy TKI, imatinib, poprawiał parametry hemodynamiczne u pacjentów z zaawansowanym tętniczym nadciśnieniem płucnym. Z kolei inny TKI, dasatinib, stosowany jako lek drugiego rzutu w przewlekłej białaczce szpikowej, może wywoływać ciężkie przedwłośniczkowe nadciśnienie płucne. Stan ten występuje po 8–40 miesiącach od ekspozycji na dasatinib, a obraz kliniczny i hemodynamiczny wskazują na PAH. W przeciwieństwie do innych form PAH, ta jest często odwracalna po przerwaniu podawania leku lub zamianie na inny TKI, taki jak nilotinib. Ostatnio zwrócono uwagę na to, że cyklofosfamid i inne leki alkilujące mogą przyczyniać się do rozwoju choroby zarostowej żył płucnych [207], która zajmuje głównie małe żyłki i jest najcięższą postacią nadciśnienia płucnego, w przypadku której nie ma żadnej skutecznej farmakoterapii.

Jakie są objawy nadciśnienia płucnego u pacjentów leczonych onkologicznie?

Ustalenie rozpoznania nadciśnienia płucnego następuje nierzadko z opóźnieniem sięgającym miesięcy, a nawet lat, a w niektórych przypadkach prawidłowe rozpoznanie w ogóle nie zostaje ustalone. Dzieje się tak dlatego, że pierwsze objawy nadciśnienia płucnego są bardzo niecharakterystyczne i mogą występować w przebiegu wielu innych schorzeń, znacznie bardziej rozpowszechnionych. Z drugiej strony nadciśnienie płucne jest chorobą rzadką, nadal mniej znaną, zarówno wśród pacjentów, jak i lekarzy. Ponadto chorzy najczęściej zgłaszają się do lekarza zbyt późno, kiedy obecne są już objawy zaawansowanej choroby, być może również dlatego, że objawy początkowo występują przede wszystkim podczas wysiłku fizycznego, a w spoczynku bardzo szybko ustępują.
Pierwszym i dominującym objawem nadciśnienia płucnego jest duszność występująca niemal wyłącznie podczas wysiłku. Pacjenci zgłaszają również ciągłe zmęczenie, ogólne osłabienie, zawroty głowy oraz zasłabnięcia. Opisane wyżej objawy są ściśle powiązane z zaburzeniem funkcji prawej komory serca i występują we wszystkich postaciach nadciśnienia płucnego. Często wczesne dolegliwości, takie jak pogorszenie kondycji fizycznej, męczliwość czy duszność występująca podczas wysiłku fizycznego są bagatelizowane lub tłumaczy się je innymi przyczynami. Wraz z postępem choroby dolegliwości stają się coraz bardziej dokuczliwe, a w bardziej zaawansowanych stadiach pojawia się dodatkowo suchy kaszel i chrypka, ból w klatce piersiowej i krwioplucie.
Suchy kaszel i osłabienie głosu są związane z uciskiem na nerw krtaniowy wsteczny przez poszerzone tętnice płucne. Bóle dławicowe są konsekwencją niedostatecznego dopływu krwi do przerośniętego mięśnia prawej komory serca przez prawą tętnicę wieńcową, odżywiającą prawą komorę, a także ucisku przez poszerzoną tętnicę płucną na lewą tętnicę wieńcową.
Krwioplucie najczęściej spowodowane jest pękaniem poszerzonych tętnic oskrzelowych. U chorych można też zauważyć sinicę oraz oziębienie kończyn. Objawy te spowodowane są małym rzutem serca i zmniejszeniem ilości krwi bogatej w tlen dopływającej do tkanek i narządów, w tym do skóry i błon śluzowych. Wraz z rozwojem niewydolności serca pojawiają się obrzęki kończyn dolnych, powiększenie wątroby, wodobrzusze, przesięki w jamach opłucnej oraz w worku osierdziowym, nadmierne wypełnienie żył szyjnych.
Zastój krwi żylnej w narządach jamy brzusznej i stale utrudniony jej odpływ w kierunku serca prowadzi do braku apetytu, wyniszczenia, a w skrajnych przypadkach do rozwoju zastoinowej marskości wątroby i niewydolności nerek. Osłuchowo u pacjentów słyszalne są ponadto szmery związane z wadami zastawkowymi, dodatkowe tony serca, zauważyć można palce pałeczkowate. Objawem, który występuje w bardziej zaawansowanych stadiach nadciśnienia płucnego i stanowi czynnik pogarszający rokowanie jest zasłabnięcie lub omdlenie w czasie aktywności fizycznej. Wśród pacjentów z układowymi chorobami tkanki łącznej często występują bóle stawów oraz objaw Reynuda. Z kolei połowa chorych z IPAH ma zaburzenia czynności tarczycy, najczęściej pod postacią autoimmunologicznego zapalenia tarczycy.
Stopień niewydolności serca i związanej z tym nietolerancji wysiłku fizycznego można określić na podstawie klasyfikacji czynnościowej Światowej Organizacji Zdrowia. Klasyfikacja ta została opracowana przez Nowojorskie Towarzystwo Kardiologiczne NYHA i została przystosowana do chorych z nadciśnieniem płucnym. 

Istnieją cztery klasy umożliwiające ocenę intensywności objawów choroby:

Klasa I: Chorzy z nadciśnieniem płucnym, u których zwykła aktywność fizyczna nie jest ograniczona, nie wywołuje duszności, zmęczenia, bólu w klatce piersiowej ani stanu przedomdleniowego.
Klasa II: Obejmuje chorych z niewielkimi ograniczeniami codziennej aktywności fizycznej. Dolegliwości nie występują w stanie spoczynku, a jedynie przy wykonywaniu dużych wysiłków.
Klasa III: Aktywność fizyczna chorych zakwalifikowanych do tej klasy jest w znacznym stopniu ograniczona. Wykonywanie codziennych czynności wywołuje zmęczenie, duszność i kołatanie serca. W spoczynku objawy nadal nie występują.
Klasa IV: Objawy prawokomorowej niewydolności serca pojawiają się w spoczynku. Jakakolwiek aktywność fizyczna powoduje nasilenie się objawów.

Jak przebiega diagnostyka i leczenie nadciśnienia płucnego u pacjenta onkologicznego?

U osób wymagających stosowania leków przeciwnowotworowych, które mogą wywoływać nadciśnienie płucne, należy rozważyć ocenę echokardiograficzną przed leczeniem, obejmującą poszukiwanie cech przeciążenia prawej komory. Takie podejście może ułatwić interpretację wyników późniejszych badań echokardiograficznych u pacjentów, którzy podczas leczenia onkologicznego zgłaszają zmniejszenie tolerancji wysiłku fizycznego lub duszność wysiłkową. Pacjenci, u których obraz echokardiograficzny wskazuje na zwiększone ciśnienie w tętnicy płucnej, przed leczeniem onkologicznym wymagają oceny kardiologicznej w celu określenia etiologii tego stanu, ponieważ może to wpłynąć na strategię terapii nowotworu, zwłaszcza jeżeli  ciśnienia w tętnicy płucnej wynika z dysfunkcji LV lub przewlekłego zakrzepowo-zatorowego nadciśnienia płucnego. U wszystkich chorych podczas stosowania leków przeciwnowotworowych wywołujących PAH należy rozważyć nieinwazyjny nadzór kardiologiczny, zwłaszcza w przypadku pojawienia się duszności wysiłkowej, męczliwości lub dławicy. U bezobjawowych pacjentów można rozważyć echokardiografię co 3–6 miesięcy. Nie jest jasne, czy pacjenci z początkowo stwierdzanymi cechami przeciążenia prawej komory z powodu chorób współistniejących, które często wiążą się ze zwiększonym ciśnieniem w tętnicy płucnej, są narażeni na zwiększone ryzyko PAH wywołanego przez chemioterapię i wymagają przeprowadzania częstszych kontrolnych badań echokardiograficznych. Jeżeli podejrzewa się PAH wywołane przez leki, zaleca się skierowanie pacjenta do wyspecjalizowanego zespołu zajmującego się nadciśnieniem płucnym, aby określił wskazania do cewnikowania prawej połowy serca. Wskazane są wielodyscyplinarne konsultacje z onkologami lub hematologami w celu oceny stosunku korzyści do ryzyka w przypadku kontynuacji stosowania leku będącego przyczyną PAH w porównaniu z przerwaniem tego leczenia lub zastąpieniem go innym [208]. Nadciśnienie płucne wywołane przez dasatinib jest często odwracalne po przerwaniu podawania leku, chociaż zwykle nie dochodzi do całkowitej normalizacji parametrów hemodynamicznych krążenia płucnego. Czasowo lub stale stosuje się celowane leczenie PAH.

Gdzie leczyć nadciśnienie płucne u chorych na nowotwory?

Kardioonkologia jest jeszcze młodą dziedziną medycyny i jest niewiele miejsc i lekarzy zajmującymi się leczeniem chorób serca u pacjentów onkologicznych. Jednym z takich ośrodków jest Onkolmed Lecznica Onkologiczna gdzie działa Poradnia Kardioonkologiczna. Pracują w niej specjaliści mający bardzo duże doświadczenie w leczeniu chorób serca u pacjentów chorych na nowotwory.

W celu umówienia się na konsultację u chemioterapeuty, onkologa skontaktuj się z placówką Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: +48222902337 

Źródła:
medonet.pl/choroby-od-a-do-z/choroby-ukladu-oddechowego-i-alergie,nadcisnienie-plucne---objawy--leczenie-i-przyczyny--co-to-jest-,artykul,1683491.html
mp.pl/pacjent/choroby-ukladu-krazenia/choroby/156327,nadcisnienie-plucne
ptkardio.pl/pobierz_zalacznik/2d78c6b270183e65ebace01b3eafe963/