Białaczka limfatyczna z dużych komórek limfocytów typu T – co musisz wiedzieć?

Białaczka limfatyczna z dużych komórek limfocytów typu T (ang. T-cell large granular lymphocytic leukemia, T-LGL) to rzadka, przewlekła choroba nowotworowa układu krwiotwórczego, która wywodzi się z dojrzałych limfocytów T o dużych ziarnistościach cytoplazmatycznych. Należy do nowotworów złośliwych o stosunkowo powolnym przebiegu, ale o znacznym wpływie na odporność organizmu i inne funkcje krwiotwórcze.

Spis treści:

1. Co to jest białaczka T-LGL?

2. Objawy białaczki T-LGL

3. Przyczyny i czynniki ryzyka

4. Diagnostyka białaczki T-LGL

5. Leczenie białaczki T-LGL

6. Opieka specjalistyczna w Onkolmed Lecznica Onkologiczna

7. Rokowanie i jakość życia

8. Źródła wiedzy medycznej

9. Zaproszenie na konsultację do Onkolmed

1. Co to jest białaczka T-LGL?

Białaczka z dużych komórek limfocytów T (T-LGL) to rzadki nowotwór z grupy chłoniaków nieziarniczych (NHL), klasyfikowany również jako przewlekła białaczka limfocytowa. Dotyczy głównie dojrzałych limfocytów T, które wykazują obecność tzw. ziarnistości litycznych w cytoplazmie, dlatego nazywane są dużymi ziarnistymi limfocytami (LGL – large granular lymphocytes).

W około 85% przypadków nowotwór wywodzi się z limfocytów T CD3+, CD8+, czyli z cytotoksycznych komórek T. Choroba ta może przebiegać przez wiele lat w sposób skryty, ale stopniowo prowadzi do pogorszenia funkcji układu odpornościowego i hematopoetycznego.

2. Objawy białaczki T-LGL

Objawy T-LGL są często niespecyficzne, co może prowadzić do opóźnionej diagnozy. Do najczęstszych należą:

• Przewlekłe zmęczenie – związane z niedokrwistością (anemią),

• Na­wet głęboka neutropenia (obniżony poziom neutrofili), która prowadzi do:

  • nawracających infekcji,

  • owrzodzeń jamy ustnej,

  • zapaleń płuc, skóry lub dróg moczowych,

• Nadmierna liczba limfocytów T we krwi obwodowej,

• Splenomegalia – powiększenie śledziony, często bezobjawowe,

• Objawy autoimmunologiczne, np. reumatoidalne zapalenie stawów (RZS),

• Niedokrwistość hemolityczna lub aplastyczna – związana z autoimmunizacją lub zahamowaniem szpiku.

U pacjentów może również dojść do współwystępowania chorób autoimmunologicznych – w szczególności reumatoidalnego zapalenia stawów, zespołu Sjögrena lub tocznia rumieniowatego układowego (SLE).

3. Przyczyny i czynniki ryzyka

Etiologia T-LGL pozostaje nie do końca poznana. Choroba często towarzyszy innym schorzeniom autoimmunologicznym, co sugeruje udział przewlekłej stymulacji immunologicznej i zaburzeń regulacji układu odpornościowego.

Czynniki ryzyka:

• Współistniejące choroby autoimmunologiczne (zwłaszcza RZS),

• Przewlekłe infekcje wirusowe (np. HTLV-1, EBV, HCV),

• Predyspozycje genetyczne (mutacje STAT3, STAT5B),

• Ekspozycja na czynniki toksyczne lub promieniowanie.

4. Diagnostyka białaczki T-LGL

Rozpoznanie opiera się na dokładnym badaniu morfologicznym krwi oraz analizie immunofenotypowej limfocytów T. W diagnostyce stosuje się:

Badania podstawowe:

• Morfologia krwi – ujawnia limfocytozę, neutropenię, anemię lub trombocytopenię,

• Rozmaz krwi obwodowej – obecność dużych limfocytów z ziarnistościami,

• Panel autoimmunologiczny – wykrycie autoprzeciwciał.

Badania specjalistyczne:

• Immunofenotypowanie (cytometria przepływowa) – wykrywa charakterystyczny profil komórek T (CD3+, CD8+, CD57+, TCRαβ+),

• Biopsja szpiku kostnego – ocena nacieku nowotworowego i jego charakterystyka,

• Badania molekularne – wykrycie mutacji genu STAT3 lub STAT5B,

• Badania obrazowe – USG jamy brzusznej lub tomografia komputerowa w celu oceny śledziony i węzłów chłonnych.

5. Leczenie białaczki T-LGL

Leczenie T-LGL zależy od objawów klinicznych i stopnia zaawansowania choroby. U części pacjentów nie stosuje się leczenia przez długi czas (tzw. strategia „watch and wait”), jeśli choroba przebiega łagodnie i bezobjawowo.

Leczenie farmakologiczne:

• Immunosupresja:

  • Metotreksat (MTX) – lek pierwszego wyboru u pacjentów z neutropenią i/lub RZS,

  • Cyklosporyna A – stosowana przy niedokrwistości lub nietolerancji MTX,

  • Cyklofosfamid – w opornych przypadkach,

• Kortykosteroidy – jako leczenie wspomagające w okresie ostrym,

• Leki biologiczne – w badaniach klinicznych (np. inhibitory JAK/STAT, przeciwciała monoklonalne).

Inne metody:

• Splenektomia – rozważana u pacjentów z dominującą splenomegalią i cytopeniami opornymi na leczenie,

• Przeszczep szpiku – bardzo rzadko, w przypadkach opornych lub agresywnych postaci choroby.

6. Opieka specjalistyczna w Onkolmed Lecznica Onkologiczna

W Onkolmed Lecznica Onkologiczna w Warszawie oferujemy kompleksową diagnostykę i leczenie pacjentów z rzadkimi nowotworami hematologicznymi, w tym białaczkami typu T-LGL. Nasi specjaliści współpracują również z najlepszymi ośrodkami hematologicznymi i klinicznymi w Polsce.

W Onkolmed możesz skonsultować się z:

• Hematologiem – specjalista leczenia białaczek i chłoniaków,

• Onkologiem klinicznym – specjalista terapii celowanych i immunoterapii,

• Neurologiem – w przypadku objawów układowych.

Dostępne metody diagnostyczne:

• Badania molekularne (mutacje STAT3/5),

• Testy immunologiczne i przeciwciała ANA, RF, anty-CCP,

• Badania obrazowe (USG),

• Konsultacje specjalistyczne z udziałem hematologa i onkologa.

7. Rokowanie i jakość życia

Białaczka T-LGL zwykle przebiega przewlekle i stosunkowo łagodnie. Mediana przeżycia wynosi kilkanaście lat, ale jakość życia może być obniżona przez infekcje, niedokrwistość lub współistniejące choroby autoimmunologiczne.

Czynniki rokownicze:

• Obecność mutacji STAT3 (gorsze rokowanie),

• Głęboka neutropenia i częstość infekcji,

• Niedokrwistość aplastyczna – poważne powikłanie,

• Występowanie innych nowotworów hematologicznych.

8. Źródła wiedzy medycznej

Artykuł oparty jest na aktualnych publikacjach naukowych i wytycznych, m.in.:

1. Lamy T, Loughran TP Jr. How I treat LGL leukemia. Blood. 2011;117(10):2764-74.

2. International Consensus Classification of Mature T-cell and NK-cell Neoplasms (2022).

3. EHA 2023 Guidelines for Rare Hematologic Malignancies.

4. WHO Classification of Haematopoietic Tumours, 5th edition (2022).

5. Swerdlow SH, Campo E et al. WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. IARC, Lyon 2017.

9. Zaproszenie na konsultację – Onkolmed Lecznica Onkologiczna

Jeśli Ty lub ktoś z Twoich bliskich podejrzewa u siebie chorobę hematologiczną, zauważył niepokojące objawy takie jak nawracające infekcje, przewlekłe zmęczenie, powiększenie śledziony lub nieprawidłowości w morfologii krwi – nie zwlekaj!

Zapraszamy na specjalistyczną konsultację do Onkolmed Lecznica Onkologiczna w Warszawie. Oferujemy:

• Szybką diagnostykę,
• Doświadczonych specjalistów,
• Nowoczesne leczenie zgodne z najnowszymi standardami,
• Indywidualne podejście do pacjenta.