Chłoniak rozlany z dużych komórek B – przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie

Co to jest chłoniak rozlany z dużych komórek B?

Chłoniak rozlany (nieziarniczy) z dużych komórek B to odmiana chłoniaka nieziarniczego. Spośród wszystkich nowotworów układu chłonnego najczęściej diagnozowany jest właśnie chłoniak rozlany z dużych komórek B  – 35 proc. Z kolei aż 80 proc. chłoniaków agresywnych to właśnie chłoniaki rozlany z dużych komórek B. 

Jakie są przyczyny chłoniaka rozlanego z dużych komórek B?

Przyczyny zachorowań na chłoniaka nieziarniczego z komórek B nie są znane. Wśród prawdopodobnych czynników ryzyka wymienia się:

• infekcje wirusowe i bakteryjne;
• dietę wysokotłuszczową;
• promieniowanie jonizujące;
• ekspozycje na środki chemiczne;
• wcześniejsze leczenie przeciwnowotworowe;
• przyjmowanie leków immunosupresyjnych.

Jakie są objawy chłoniaka rozlanego z dużych komórek B?

W badaniu podmiotowym chorch na chłoniaka rozlanego z dużych komórek B szczególną uwagę zwrócić należy na wiek, choroby towarzyszące, wcześniejszą ekspozycję na substancje toksyczne, CTH i RTH, zachorowania w rodzinie oraz występowanie objawów ogólnych (gorączkę > 38°C trwającą bez uchwytnej przyczyny dłużej niż 2 tygodnie i/lub poty nocne, i/lub chudnięcie definiowane jako utrata ≥ 10% masy ciała w czasie nie dłuższym niż 6 miesięcy). Badanie przedmiotowe powinno obejmować ocenę stanu ogólnego chorego na podstawie kryteriów zaproponowanych przez ECOG oraz węzłowe i pozawęzłowe lokalizacje zmian chorobowych.
Większość chorych na chłoniaka śródpiersia z dużych komórek B zgłasza się do lekarza z powodu powiększenia węzłów chłonnych (60%) i/lub obecności guza w obszarze pozawęzłowym (40%). Powiększone węzły chłonne są zwykle niebolesne, skóra nad nimi pozostaje niezmieniona, rozmiarami przekraczają średnicę 2 cm i wykazują tendencję do zrastania się w pakiety. Znaczna część chorych zgłasza występowanie objawów ogólnych. Ze względu na istotne znaczenie obecności tych objawów należy wykluczyć inne ich przyczyny, między innymi infekcje o różnych przyczynach.
Pozostałe objawy kliniczne zależą od lokalizacji procesu chorobowego. Znaczne i szybkie powiększanie się śledziony lub wątroby może wywołać bóle brzucha. Nacieczenie wątroby może spowodować żółtaczkę. Zajęcie szpiku kostnego, oprócz zwiększonej leukocytozy, może się objawiać niedokrwistością i małopłytkowością. Rzadziej w takich przypadkach obserwuje się leukopenię. Niedokrwistość może mieć również charakter niedokrwistości chorób przewlekłych, niedokrwistości o podłożu sekwestracyjnym w przebiegu znacznego powiększenia śledziony lub hipersplenizmu, a także być wynikiem ostrej lub przewlekłej utraty krwi w przypadku lokalizacji chłoniaka w obrębie przewodu pokarmowego i/lub towarzyszącej skazy krwotocznej małopłytkowej.
Chłoniaki rozlane z dużych komórek B mogą się lokalizować w pierścieniu gardłowym Waldeyera i w dalszych odcinkach przewodu pokarmowego, zazwyczaj w żołądku, rzadziej w jelicie cienkim i grubym. Mogą wywoływać bóle brzucha, krwawienia, objawy niedrożności i zespoły złego wchłaniania. Znaczne powiększenie węzłów chłonnych jamy brzusznej może także powodować ucisk na żyłę główną dolną, prowadząc do wodobrzusza i obrzęków kończyn dolnych.
Duża masa powiększonych węzłów chłonnych śródpiersia może spowodować wystąpienie zespołu żyły głównej górnej i pojawienie się płynu w jamie opłucnej. Wysięk w opłucnej oraz zajęcie płuc mogą być także następstwem nacieku chłoniakowego, zwłaszcza u osób z przewlekłym procesem infekcyjnym obejmującym jamy ciała.
W przebiegu chłoniaka śródpiersia z dużych komórek B mogą być również zajęte węzły chłonne przestrzeni zaotrzewnowej. Nacieki z tych okolic mogą wnikać do kanału kręgowego, powodując ucisk rdzenia i korzeni nerwowych. Objawy neurologiczne pochodzenia obwodowego mogą być także spowodowane naciekami chłoniakowymi i złamaniami patologicznymi kręgów lub zespołami paranowotworowymi. Zajęcie ośrodkowego układu nerwowego w przebiegu chłoniaków śródpiersia z dużych komórek B ma zwykle charakter litych nacieków śródmózgowych, do których częściej dochodzi u chorych z upośledzoną odpornością. Znacznie rzadziej występują zajęcie opon mózgowo-rdzeniowych oraz pierwotne chłoniaki mózgowia mogące obejmować także gałkę oczną u osób immunokompentnych. Do wtórnego zajęcia OUN predysponują pozawęzłowe lokalizacje chłoniaków śródpiersia z dużych komórek B, do których należą jądra, oczodół, zatoki przynosowe, nerki, nadnercze i kręgosłup. Oprócz wyżej wymienionych lokalizacji nacieki chłoniaka śródpiersia z dużych komórek B można stwierdzić w skórze, gruczołach wydzielania zewnętrznego (tarczyca, ślinianka) oraz, rzadziej, w sercu wraz z osierdziem, nerkach i nadnerczach, narządach rozrodczych czy gruczołach piersiowych.

Ja przebiega diagnostyka chłoniaka rozlanego z dużych komórek B?

W celu wykrycia wszystkich zmian węzłowych i ewentualnych narządowych wykonuje się badania obrazowe –tomografię komputerową klatki piersiowej, jamy brzusznej i miednicy. Badanie FDG-PET/CT (tomografia emisyjna pozytonowa z 18-fluorodezoksyglukozą jako znacznikiem sprzężone z komputerowym badaniem tomograficznym) nie jest konieczne w diagnostyce wstępnej, jednak ponieważ jest zalecane do oceny odpowiedzi na leczenie, wykonanie tego badania przed leczeniem jest pożądane dla oceny stanu wyjściowego do porównania z badaniem po leczeniu. Ponadto czułość badania PET jest większa niż tomograficznego.

Jak wygląda leczenie chłoniaka rozlanego z dużych komórek B?

Chłoniaki rozlane z dużych komórek B należą do chłoniaków agresywnych — przeżycie chorych bez leczenia wynosi od kilku do kilkunastu miesięcy. Początek choroby zwykle obejmuje pojedynczy region węzłowy lub pozawęzłowy, ale nieleczony szybko szerzy się drogą naczyń krwionośnych i imfatycznych do odległych węzłów chłonnych i innych narządów. Mimo agresywnego przebiegu klinicznego cechuje go znaczna wrażliwość na immunochemio- i radioterapię. Dlatego, inaczej niż w przypadku chłoniaków indolentnych, leczenie chorych na chłoniaka rozlanego z dużych komórek B powinno być wdrożone jak najwcześniej, a u zdecydowanej większości chorych zasadniczym celem terapeutycznym powinno być uzyskanie CR i wyleczenia.
Zaleca się, że gdy stan ogólny chorego pozwala na przeprowadzenie immunochemioterapii w pełnej intensywności dawki, jej realizację powinno się przeprowadzić bez względu na wiek chorego, uzależniając wybór strategii leczenia od stopnia zaawansowania choroby i obecności określonych czynników rokowniczych. W pozostałych przypadkach intensywność leczenia powinna być dostosowana do wieku i stanu ogólnego pacjenta, chorób towarzyszących, przeszłości chorobowej pacjenta i przebytego wcześniej leczenia.
Leczeniem z wyboru chłoniaka rozlanego z dużych komórek B o ograniczonym stopniu zaawansowania (I–II) jest zastosowanie 2–4 cykli immunochemioterapii co 21 dni oraz uzupełniająca radioterapia na pola pierwotnej lokalizacji chłoniaka. Alternatywą jest przedłużenie immunochemioterapii do 6 cykli bez uzupełniającej radioterapii.
W przypadku chłoniaka rozlanego z dużych komórek B o większym stopniu zaawansowania (II oraz III–IV) postępowaniem z wyboru jest zastosowanie 6–8 cykli immunochemioterapii co 21 dni. Uzupełniająca radioterapia na zajęte pola to postępowanie opcjonalne. Konsolidacja leczenia indukującego remisję za pomocą wysokodawkowanej chemioterapii wspomaganej autologicznym przeszczepieniem krwiotwórczych komórek macierzystych, należy rozważyć u chorych poniżej 65 roku życia, u których uzyskano CR, ale wyjściowo z chorobą wysokiego ryzyka. W przeciwieństwie do chłoniaków indolentnych obecnie brakuje danych uzasadniających terapię podtrzymującą rytuksymabem u chorych na chłoniaka rozlanego z dużych komórek B.
U chorych na chłoniaka rozlanego z dużych komórek B, którzy nie uzyskali CR po immunochemioterapii pierwszej linii, należy rozważyć zastosowanie alternatywnej chemioterapii. Po zastosowaniu 2–4 cykli takiego leczenia chorego należy kwalifikować do auto-HSCT. Podobną strategię terapeutyczną zaleca się także u każdego chorego na chłoniaka rozlanego z dużych komórek B w przypadku nawrotu choroby.

Gdzie w Warszawie jest bardzo dobry hematolog?

Onkolmed Lecznica Onkologiczna to przychodnia w której Działa Poradnia Hematologii Ogólnej i Onkologicznej. Pracuje w niej bardzo dobry hemtolog, który po przeprowadzeniu szczegółowego wywiadu i dokładnej analizie wyników badań zaleci właściwe leczenie.

W celu umówienia się na konsultację u hematologa skontaktuj się z placówką Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: +48222902337.

Źródła:
bip.ihit.waw.pl/chloniak-srodpiersia-z-duzych-komorek-b.html
poradnikzdrowie.pl/zdrowie/nowotwory/chloniak-rozlany-nieziarniczy-z-duzych-komorek-b-dlbcl-aa-oEFY-iHXN-YDrW.html
journals.viamedica.pl/hematologia/article/view/Hem.2017.0015/44316
journals.viamedica.pl/hematologia/article/view/34968/34395