Czy choroba Oliera jest uleczalna?

Co to jest choroba Oliera?

Choroba Olliera jest chorobą w przebiegu której dochodzi do zaburzeń wzrastania polegających na nierównomiernym wzroście powodującym kątowe zagięcia kości lub różnicę w ich długości. Proces chorobowy toczy się w okolicy przynasad, czasami nasad kości czyli w regionie gdzie kości rosną. Zmiany umiejscawiają się najczęściej w kości ramiennej, udowej, promieniowej, w kościach śródręcza i śródstopia oraz w paliczkach. W wielu przypadkach zajęte są kości miednicy, natomiast rzadko łopatka, mostek, żebra i czaszka. Choroba umiejscawia się przeważnie po jednej stronie ciała. Częstość występowania u obu płci jest porównywalna.
Pacjenci wymagają także obserwacji w kierunku onkologicznym, gdyż istnieje większe prawdopodobieństwo wystąpienia nowotworów.
Choroba Olliera polega na tym, że wewnątrz kości tworzą się guzy chrząstkowe, których średnica może wynosić nawet kilka centymetrów. To prowadzi do rozdymania kości, a więc do jej niszczenia lub wygięcia. Choroba ta zazwyczaj ujawnia się w drugim roku życia, najczęściej w postaci pogrubienia policzków, zniekształcenia przedramion, koślawości stawów kolanowych i nierównej długości kończyn.
Zmiany rozmieszczone są asymetrycznie i różnią się wyglądem. Mogą mieć inne kształty i rozmiary. Różny jest także przebieg choroby Oliera i rokowania na przyszłość. Choroba Oliera prowadzi do deformacji szkieletowych i nierównomiernego wzrostu kości długich. Bywa także przyczyną nowotworów złośliwych kości, które mogą się rozwijać na podłożu chrzęstniaka.
Stan, w którym licznym chrzęstniakom towarzyszą zmiany typu naczyniaków tkanek miękkich, określa się jako zespół Maffucciego.
Wyroślom mnogim często towarzyszy niedobór wzrostu. Mnogość wyrośli najczęściej stwierdza się są po szóstym roku życia. Mogą się one pojawić w każdej kości rozwijającej się na podłożu chrzęstnym. Zwykle jednak występują w kościach rurowatych w okolicy przynasadowej kości długich, szczególnie często w przynasadach kości kolana. Szczególnie często zmiany dotyczą kości rąk i stóp.

Choroba Oliera – jak przebiega diagnostyka choroby Oliera?

Podstawą diagnostyki w przypadku podejrzenia choroby Olliera jest badanie kliniczne i standardowe zdjęcia radiologiczne. Badanie histologiczne wymagane jest gdy podejrzewa się transformację złośliwą guza.
Na zdjęciach rentgenowskich lekarz dostrzega liczne szarobiałe ogniska chrzęstne o średnicy do kilku centymetrów. Ogniska te mogą być porozdzielane przegrodami kostnymi bądź zlewać się ze sobą. Często masy chrzęstne przylegają do wewnętrznej powierzchni warstwy korowej kości, powodując jej ścieńczenie. Masy wypełniające wnętrze kości są zbudowane z bogato komórkowej chrząstki szklistej. Chondrocyty tworzą nieregularne skupienia. W istocie podstawowej mogą znajdować się sole wapnia, tworzące nieregularne plamki i prążki.
Dziedziczne mnogie wyrośla kostne należą do najczęstszych zaburzeń rozwojowych kości powstających na podłożu chrzęstnym. Występują one trzy razy częściej u mężczyzn niż u kobiet i ujawniają się w dzieciństwie albo w okresie dojrzewania. Powstające zmiany nie dają na ogół żadnych objawów. Zdarza się jednak, że uciskają nerwy bądź są przyczyną zapalenia kaletek maziowych. Nieprawidłowości występują zazwyczaj w kościach długich kończyn, ale mogą się pojawić także w żebrach, łopatkach, kościach rąk i stóp. Charakterystyczne jest to, że pojawiają się obustronnie, niekiedy symetrycznie w przynasadowych okolicach kości. Do dużych rozmiarów mogą dojść wyrośla w kościach szybko rosnących. Są one pokryte chrząstką szklistą o grubości od 2 do 5 mm. Nad chrząstką znajduje się okostna. Powierzchnia wyrośli kostnych jest zbudowana z cienkiej blaszki kostnej przechodzącej w część korową kości. Pod blaszką widać utkanie kości gąbczastej z aktywnym szpikiem bądź tkanką tłuszczową. Chrząstka szklista wyrośli niekiedy rozrasta się. W około 5 proc. przypadków mnogich wyrośli rozwija się chrzęstniak mięsakowy, czyli nowotwór.

Choroba Oliera – jak wygląda leczenie choroby Oliera?

Dotychczas nie opracowano możliwości leczenia przyczynowego choroby Olliera. Chorym zazwyczaj proponuje się leczenie wyłącznie operacyjne, które polega na usunięciu zmian chrzęstnych, a w przypadku deformacji na wykonaniu osteotomii korekcyjnej. Wskazaniem do leczenia jest szybkie powiększanie się wyrośli, nasilenie dolegliwości bólowych, zaburzenia osi kończyny, objawy ucisku pęczka nerwowo-naczyniowego.

Choroba Oliera – gdzie do specjalisty?

Bardzo dobrą poradnią ortopedyczną jest Poradnia Ortopedii Ogólnej w Onkolmed Lecznica Onkologiczna w mieście Warszawa. Bardzo chwalonym i polecanym lekarzem specjalistą w dziedzinie ortopedii jest dr n. med. Tomasz Jakutowicz.

W celu umówienia się na konsultację u ortopedy dziecięcego skontaktuj się z placówką Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: +48222902337