Nadreaktywny układ siateczkowo-śródbłonkowy (hypersplenism)

Nadreaktywny układ siateczkowo-śródbłonkowy, zwany hipersplenizmem, to stan, w którym powiększona śledziona nadmiernie niszczy krwinki, prowadząc do niedokrwistości, leukopenii i małopłytkowości. Jego przyczyny są różnorodne: od marskości wątroby, przez hemolityczne anemie, po choroby szpiku kostnego. Objawy mogą być skąpo wyrażone lub obejmować zmęczenie, podatność na infekcje oraz łatwe powstawanie siniaków. Diagnostyka opiera się na badaniach laboratoryjnych, obrazowych i ocenie szpiku kostnego. W Onkolmed Lecznica Onkologiczna w Warszawie prowadzone są konsultacje oraz koordynacja diagnostyki, w tym USG na miejscu oraz skierowania do badań takich jak TK, MRI czy biopsja szpiku, wykonywanych w placówkach partnerskich. Leczenie hipersplenizmu obejmuje zarówno terapię choroby podstawowej, jak i zabiegi bezpośrednio modyfikujące funkcję śledziony, omówione szczegółowo w dalszej części artykułu.

Co to jest nadreaktywny układ siateczkowo-śródbłonkowy (hipersplenizm)?

Nadreaktywny układ siateczkowo-śródbłonkowy (hipersplenizm) to zespół zaburzeń hematologicznych wynikających z nadmiernej czynności śledziony, czyli zwiększonej fagocytozy i sekwestracji krwinek. Z definicji obejmuje splenomegalię, cytopenie (niedokrwistość, leukopenię, trombocytopenię) przy zachowanym obrazie mielogramu oraz poprawę parametrów po zabiegu usunięcia lub ograniczenia funkcji śledziony. Termin „układ siateczkowo-śródbłonkowy” zastąpiono w literaturze anglojęzycznej określeniem „reticuloendothelial system”, koncentrując się dziś na roli makrofagów jednojądrzastych.

Epidemiologia

W populacji ogólnej hipersplenizm występuje rzadziej niż splenomegalia; częstość zależy od choroby podstawowej, na przykład u pacjentów z marskością wątroby i nadciśnieniem wrotnym sięga 11 do 55%. U chorych z hemolitycznymi anemiami, takimi jak talasemia, wystąpienie hipersplenizmu sięga nawet 30 do 50% przypadków. Prewalencja u dzieci różni się w zależności od etiologii; u pacjentów pediatrycznych z chorobami metabolicznymi (np. choroba Gauchera) obniżenie liczby krwinek może być pierwszym objawem hipersplenizmu.

Patofizjologia

Hipersplenizm rozwija się wskutek nadmiernego przepływu krwi przez rozrośniętą śledzionę, co powoduje sekwestrację i niszczenie elementów morfotycznych krwi. Zmiany te wynikają z:

• Zwiększonej masy śledziony, która może ważyć nawet ponad 1 kg przy masywnej splenomegalii.
• Nadmiernej aktywacji makrofagów, co prowadzi do fagocytozy erytrocytów, leukocytów i płytek krwi.
• Obniżonej syntezy komórek w szpiku: pomimo prawidłowego obrazu mielogramu, działanie cytokin prozapalnych może hamować erytropoezę i megakariopoezę.

Objawy kliniczne

• Uczucie pełności i dyskomfortu w lewym podżebrzu wynikające z rozrostu śledziony.
• Zmęczenie, bladość powłok spowodowane niedokrwistością.
• Skłonność do infekcji w konsekwencji leukopenii.
• Łatwe siniaczenie i krwawienia związane z małopłytkowością.

Diagnostyka

Badania laboratoryjne

• Morfologia krwi obwodowej: cytopenie w jednej lub kilku liniach komórkowych.
• Mielogram: zachowany lub wzmożony obraz szpiku kostnego, co wyklucza aplazję.
• Markery choroby podstawowej: ferrytyna, enzymy wątrobowe, wskaźniki hemolizy.

Badania obrazowe

• USG jamy brzusznej: podstawowe badanie do oceny wielkości i struktury śledziony.
• Tomografia komputerowa (TK): dokładna ocena wielkości, budowy oraz ewentualnych zmian ogniskowych (nie dostępne w Onkolmed na miejscu).
• Rezonans magnetyczny (MRI): wskazany przy wątpliwościach diagnostycznych i ocenie nacieków ogniskowych (nie dostępne w Onkolmed na miejscu).

Badania inwazyjne

• Biopsja szpiku kostnego: u pacjentów z podejrzeniem pierwotnych chorób szpiku.
• Elastografia wątroby i śledziony: ocena włóknienia w przebiegu marskości wątroby.

Leczenie

Podejście zachowawcze

Leczenie choroby podstawowej jest kluczowe: na przykład u pacjentów z hemolityczną anemią czy talasemią leczenie chemioterapeutyczne lub biologiczne może redukować hipersplenizm. W razie konieczności stosuje się transfuzje krwinek czerwonych i płytek krwi.

Zabiegi ingerujące w funkcję śledziony

• Splenektomia: metoda uznawana za standard postępowania w hipersplenizmie opornym na leczenie zachowawcze; może być wykonywana metodą laparoskopową.
• Embolizacja tętnicy śledzionowej (całkowita lub częściowa): alternatywa dla pacjentów wysokiego ryzyka chirurgicznego.
• Leki modulujące funkcję śledziony: przedmiot badań nad tymoletyksem i innymi inhibitorami kinaz.

Konsultacje prowadzone w Onkolmed przez lekarzy specjalistów:

• hematologa,
• onkologa,
  
• radiologa.

Rejestracja

Konsultacje i diagnostyka w zakresie hipersplenizmu odbywają się po wcześniejszej rejestracji telefonicznej lub online pod numerem: +48 22 290 23 37.

Źródła

• Splenomegaly, StatPearls, NCBI Bookshelf.
• Physiology, Spleen, StatPearls, NCBI Bookshelf.
• Hypersplenism: Symptoms, Causes & Treatment, Cleveland Clinic.
• Splenomegaly Workup, Medscape Reference.
• Management of hypersplenism in hemolytic anemias, ScienceDirect.
• Nonsurgical Approaches for Managing Hypersplenism in Thalassemia, LWW.
• Successful management of thrombocytopenia by partial splenic embolization, LWW.
• Splenectomy for Thrombocytopenia due to Secondary Hypersplenism, JAMA Surgery.
• Splenectomy for immune thrombocytopenia, Blood, ASH Publications.
• Role in the pathogenesis of „hypersplenic” thrombocytopenia, Journal of Clinical Investigation.
• The Role of the Spleen in Portal Hypertension, J-Stage.
• Partial splenic embolization during palliative treatment, ScienceDirect.
• Splenomegaly Treatment & Management, Medscape Reference.