Nadreaktywny układ siateczkowo-śródbłonkowy (hypersplenism)

Wprowadzenie

Czytelniku, nadreaktywny układ siateczkowo-śródbłonkowy, zwany hipersplenizmem, to stan, w którym powiększona śledziona nadmiernie niszczy krwinki, prowadząc do niedokrwistości, leukopenii i małopłytkowości. Jego przyczyny są różnorodne – od marskości wątroby, przez hemolityczne anemie, po choroby szpiku kostnego. Objawy mogą być skąpo wyrażone lub obejmować zmęczenie, podatność na infekcje oraz łatwe powstawanie siniaków. Diagnostyka opiera się na badaniach laboratoryjnych, obrazowych i ocenie szpiku kostnego. W Onkolmed Lecznica Onkologiczna w Warszawie oferujemy kompleksowe podejście – od USG i TK, przez biopsję szpiku, aż po zaawansowane procedury, takie jak embolizacja tętnicy śledzionowej czy splenektomia laparoskopowa. Leczenie hipersplenizmu obejmuje zarówno terapię choroby podstawowej, jak i zabiegi bezpośrednio modyfikujące funkcję śledziony, co omówimy szczegółowo w dalszej części artykułu. Zapraszamy na konsultacje i badania w Onkolmed – Twój zespół specjalistów czeka, by pomóc Ci odzyskać zdrowie.

Co to jest nadreaktywny układ siateczkowo-śródbłonkowy (hipersplenizm)

Nadreaktywny układ siateczkowo-śródbłonkowy (hipersplenizm) to zespół zaburzeń hematologicznych wynikających z nadmiernej czynności śledziony, czyli zwiększonej fagocytozy i sekwestracji krwinek. Z definicji obejmuje on splenomegalię, cytopenie (niedokrwistość, leukopenię, trombocytopenię) przy zachowanym obrazie mielogramu oraz poprawę parametrów po zabiegu usunięcia lub ograniczenia funkcji śledziony. Termin „układ siateczkowo-śródbłonkowy” zastąpiono w literaturze anglojęzycznej określeniem „reticuloendothelial system”, koncentrując się dziś na roli makrofagów jednojądrzastych.

Epidemiologia

W populacji ogólnej hipersplenizm występuje rzadziej niż splenomegalia; częstość zależy od choroby podstawowej – np. u pacjentów z marskością wątroby i nadciśnieniem wrotnym sięga 11–55 %. U chorych z hemolitycznymi anemiami, takimi jak talasemia, wystąpienie hipersplenizmu sięga nawet 30 %–50 % przypadków. Prewalencja u dzieci różni się w zależności od etiologii; u pacjentów pediatrycznych z chorobami metabolicznymi (np. choroba Gauchera) obniżenie liczby krwinek może być pierwszym objawem hipersplenizmu.

Patofizjologia

Hipersplenizm rozwija się wskutek nadmiernego przepływu krwi przez rozrośniętą śledzionę, co powoduje sekwestrację i niszczenie elementów morfotycznych krwi. Zmiany te wynikają z:

• Zwiększonej masy śledziony, która może ważyć nawet ponad 1 kg przy masywnej splenomegalii.

• Nadmiernej aktywacji makrofagów, co prowadzi do fagocytozy RBC, leukocytów i płytek krwi.

• Obniżonej syntezy komórek w szpiku – pomimo prawidłowego obrazu mielogramu, działanie cytokin prozapalnych może hamować erytropoezę i megakariopoezę.

Objawy kliniczne

Typowe objawy to:

1. Uczucie pełności i dyskomfortu w lewym podżebrzu wynikające z rozrostu śledziony.

2. Zmęczenie, bladość powłok spowodowane niedokrwistością.

3. Skłonność do infekcji w konsekwencji leukopenii.

4. Łatwe siniaczenie i krwawienia związane z małopłytkowością.

Diagnostyka

Badania laboratoryjne

• Morfologia krwi obwodowej: cytopenie w jednej lub kilku liniach komórkowych.

• Mielogram: zachowany lub wzmożony obraz szpiku kostnego, co wyklucza aplazję.

• Markery choroby podstawowej: ferrytyna, enzymy wątrobowe, wskaźniki hemolizy.

Badania obrazowe

• USG jamy brzusznej: podstawowe badanie do oceny wielkości i struktury śledziony.

• Tomografia komputerowa (TK): dokładna ocena wielkości, budowy oraz ewentualnych zmian ogniskowych. (nie dostępne w Onkolmed na miejscu)

• Rezonans magnetyczny (MRI): wskazany przy wątpliwościach diagnostycznych i ocenie nacieków ogniskowych. (nie dostępne w Onkolmed na miejscu)

Badania inwazyjne

• Biopsja szpiku kostnego: u pacjentów z podejrzeniem pierwotnych chorób szpiku.

• Elastografia wątroby i śledziony: ocena włóknienia w przebiegu marskości wątroby.

Metody diagnostyczne dostępne w Onkolmed

W Onkolmed Lecznica Onkologiczna w Warszawie wykonujemy:

• USG Doppler – ocena przepływu w tętnicy śledzionowej i żyły śledzionowej. (nie dostępne w Onkolmed na miejscu)

• Wysokorozdzielcze TK i MRI z kontrastem – precyzyjna ocena rozległości zmian. (nie dostępne w Onkolmed na miejscu)

• Biopsja igłowa szpiku pod kontrolą USG – minimalnie inwazyjny pobór materiału. (nie dostępne w Onkolmed na miejscu)

• Konsultacje multidyscyplinarne: hematolog, onkolog, radiolog.

Leczenie

Podejście zachowawcze

Leczenie choroby podstawowej jest kluczowe – np. u pacjentów z hemolityczną anemią czy talasemią terapeutyczne chemioterapeutyki lub leczenie biologiczne może redukować hipersplenizm. W razie konieczności stosuje się transfuzje krwinek czerwonych i płytek krwi.

Zabiegi ingerujące w funkcję śledziony

1. Splenektomia – złoty standard w hipersplenizmie opornym na leczenie zachowawcze; może być wykonywana metodą laparoskopową.

2. Embolizacja tętnicy śledzionowej (całkowita lub częściowa) – alternatywa dla pacjentów wysokiego ryzyka chirurgicznego; skuteczność potwierdzają liczne badania kliniczne.

3. Leki modulujące funkcję śledziony – w badaniach nad tymoletyksem i innymi inhibitorami kinaz.

Metody lecznicze w Onkolmed

W Onkolmed oferujemy pełne spektrum terapii, które nasi lekarze specjaliści wykonują w swoich macierzystych szpitalach:

• Splenektomia laparoskopowa przeprowadzana przez chirurgów onkologicznych.

• Interwencje radiologii zabiegowej: PSE (częściowa embolizacja tętnicy śledzionowej) wykonywana przez doświadczonych radiologów.

• Leczenie wspomagające: transfuzje, leczenie farmakologiczne prowadzone przez chemioterapeutę i hematologa.

• Opieka wielospecjalistyczna: onkolog, hematolog, endokrynolog, urolog, neurolog dziecięcy w przypadku pacjentów pediatrycznych.

Specjaliści w Onkolmed Lecznica Onkologiczna

• Hematolog – diagnostyka i leczenie chorób krwi.

• Onkolog – terapia skojarzona chorób nowotworowych towarzyszących hipersplenizmowi.

• Chirurg onkolog – splenektomia laparoskopowa.

• Radiolog zabiegowy – embolizacja tętnicy śledzionowej.

• Chemioterapeuta – leczenie wspomagające cytopenie.

• Patomorfolog – ocena zmian w szpiku.

Zaproszenie na konsultację

Serdecznie zapraszamy Cię, Czytelniku, na konsultację i badania w Onkolmed Lecznica Onkologiczna w Warszawie. Nasz zespół specjalistów zadba o kompleksową diagnostykę i leczenie hipersplenizmu. Umów wizytę telefonicznie lub online i odzyskaj kontrolę nad swoim zdrowiem.

Źródła

1. Splenomegaly – StatPearls, NCBI Bookshelf

2. Physiology, Spleen – StatPearls, NCBI Bookshelf

3. Hypersplenism: Symptoms, Causes & Treatment – Cleveland Clinic

4. Splenomegaly Workup – Medscape Reference

5. Management of hypersplenism in hemolytic anemias – ScienceDirect

6. Nonsurgical Approaches for Managing Hypersplenism in Thalassemia – LWW

7. Successful management of thrombocytopenia by partial splenic embolization – LWW

8. Splenectomy for Thrombocytopenia due to Secondary Hypersplenism – JAMA Surgery

9. Splenectomy for immune thrombocytopenia – Blood, ASH Publications

10. Role in the pathogenesis of "hypersplenic" thrombocytopenia – J Clin Invest

11. The Role of the Spleen in Portal Hypertension – J-Stage

12. Partial splenic embolization during palliative treatment – ScienceDirect

13. Układ fagocytarny – Wikipedia

14. Chemwatch – Reticuloendothelial System (RES)

15. Splenomegaly Treatment & Management – Medscape Reference