Wierzchniactwo - przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Co to jest wierzchniactwo?

Wierzchniactwo powstaje jako zaburzenie procesu embriogenezy. Wada wiąże się z obecnością nieprawidłowości w zakresie układu moczowego i kostnego, narządów płciowych, a niekiedy i okolicy odbytu oraz odbytnicy. Zapis wierzchniactwa w ICD-10 ma postać: Q64.0.
Wierzchniactwo to wrodzona wada strukturalna dróg moczowych. Rozpoznanie stawia się na podstawie obrazu klinicznego. Leczenie ma charakter chirurgiczny. Wada występować może u przedstawicieli obu płci, jednak średnio cztery razy częściej rozwija się u chłopców niż u dziewczynek. Rzadko występuje samodzielnie, częściej jako element zespołu wynicowania i wierzchniactwa, przy którym nierzadko stwierdza się przepuklinę pachwinową.
Wierzchniactwo (z łac. epispadiasis) to wrodzona wada cewki moczowej, w której ma miejsce:

• otwarcie i położenie na górnej powierzchni trzonu prącia gąbczastej część cewki moczowej, przez grzbietowe rozszczepienie prącia narząd nabiera charakterystycznego wyglądu przypominającego rynienkę,
• w przypadku dziewczynek rozdzielenie (rozsunięcie) ciał jamistych łechtaczki, otwarcie (rozszczep) cewki, zaburzenie budowy szyi pęcherza, a niekiedy i rozejście spojenia łonowego.

Wierzchniactwo występuje samodzielnie lub obok wynicowania steku oraz pęcherza moczowego. Uważa się je za konsekwencję zaburzenia rozwoju zarodkowego. Nie wiadomo co je powoduje.
Wierzchniactwo jest stosunkowo rzadko spotykaną wadą, przy czym częściej dotyczy populacji męskiej. Jej częstość występowania szacowana jest na 1:118000 urodzeń noworodków płci męskiej oraz 1:400000 płci żeńskiej.

Jakie są przyczyny wierzchniactwa?

Wierzchniactwo jest wrodzoną wadą rozwojową. Jeszcze w okresie płodowym dzięki różnym procesom, z komórek (plemnika i komórki jajowej) powstają różne skomplikowane struktury. Zaburzenia na pewnym etapie ich powstawania, powodują pojawienie się defektów. 

Jakie są objawy wierzchniactwa?

Wierzchniactwo wiąże się z powstaniem wad w zakresie różnych układów i narządów.

Wady narządów płciowych

U chłopców cierpiących na wierzchniactwo stwierdza się znaczne deformacje prącia, wynikające z jego rozszczepienia po stronie grzbietowej oraz nieprawidłowego przemieszczenia ciał jamistych. Prącie jest krótkie, płaskie, szerokie i wygięte ku górze. Grzbietowa powierzchnia prącia jest niepokryta skórą, lecz błoną śluzową rozszczepionej cewki moczowej. Obserwuje się również wady napletka – jego ubytek po stronie grzbietowej, a nadmiar po stronie grzbietowejj prącia oraz rozszczepienie żołędzi prącia po stronie grzbietowej. Stosunkowo często z wadą tą współistnieje wnętrostwo (niezstąpienie jąder).
U dziewczynek występują wady pochwy, polegające na jej skróceniu, czasami z obecnością przegród w świetle oraz zwężeniu i przemieszczeniu jej ujścia zewnętrznego. Wady zewnętrznych narządów płciowych obejmują rozdwojenie łechtaczki oraz niedorozwój warg sromowych. Niekiedy stwierdza się również wady macicy, a także wypadanie narządu rodnego ze względu na defekty budowy dna miednicy.

Wady układu moczowego

Defekty budowy cewki moczowej są różnie wyrażone, ale część bliższa cewki zwykle nie jest rozszczepiona. Miejsce połączenia pęcherza moczowego z cewką moczową – tzw. szyja pęcherza moczowego, nie funkcjonuje prawidłowo, co zwykle prowadzi do nietrzymania moczu.

Wadu układu kostnego

Wady układu kostnego obejmują defekty budowy dna miednicy, polegające na rozstępie spojenia łonowego oraz niewłaściwym ich położeniu. Nieprawidłowej strukturze miednicy może towarzyszyć zmniejszenie ilości tkanki tłuszczowej w okolicy wzgórka łonowego oraz upośledzenie rozwoju owłosienia łonowego w okresie dojrzewania.

Wady okolicy odbytu i odbytnicy

Wady tego typu rzadko obserwuje się w przypadku izolowanego wierzchniactwa – zwykle współistnieją one z wynicowaniem pęcherza moczowego. Jednak w rzadkich przypadkach współwystępowania z wierzchniactwem, polegają na nieprawidłowym przemieszczeniu odbytu ku przodowi.

Jak rozpoznaje się wierzchniactwo?

Wierzchniactwo diagnozowane jest zwykle zaraz po urodzeniu na podstawie typowych defektów.
Jednak do obowiązkowych badań zaliczamy:

• posiew moczu,
• badanie ogólne moczu,
• oznaczenie mocznika we krwi,
• oznaczenie stężenia kreatyniny.

W ciągu kilku/kilkunastu pierwszych dni po urodzeniu dziecka należy wykonywać badanie USG, aby ocenić funkcjonowanie układu moczowego. Kiedy dziecko podrośnie - zaleca się wykonywanie USG kontrolnie raz do roku. Oprócz ultrasonografii w ciągu 1. miesiąca życia wykonuje się również cystrografię mikcyjną.
Po zakończeniu leczenia lub w jego trakcie, lekarze wykonują u dzieci badanie endoskopowe układu moczowego, aby ocenić cewkę i pęcherz moczowy oraz określić jaka jest pojemność pęcherza. Ponadto w trakcie leczenia wierzchniactwa trzeba stale monitorować funkcjonowanie elementów układu moczoweg, które wpływają na trzymanie moczu. Do tego potrzebne jest badanie urodynamiczne.

Jak leczy się wierzchniactwo?

Leczenie wierzchniactwa ma na celu chirurgiczną korektę wady - ważne jest zarówno uzyskanie dobrego efektu kosmetycznego brzucha i narządów płciowych, jak również próba polepszenia funkcji pęcherza - przede wszystkim uzyskanie trzymania moczu i odpowiedniej pojemności pęcherza.
Leczenie prowadzone jest zwykle w kilku etapach:

• W pierwszych godzinach życia wykonuje się zamknięcie pęcherza moczowego. Wykonanie tego zabiegu u starszych dzieci wymaga wykonania osteotomii, czyli łamania talerzy biodrowych w celu zespolenia spojenia łonowego.
• Następnie, w wieku około 2-4 lat wykonuje się operację szyi pęcherza moczowego oraz rekonstrukcję zewnętrznych narządów płciowych, pod warunkiem, że pojemność pęcherza moczowego jest wystarczająca. Jeśli nie jest - wykonuje się najpierw rekonstrukcję cewki moczowej i wydłuża prącie, a po 1-2 latach przeprowadzana jest operacja szyi pęcherz moczowego.

W przypadku niepowodzenia lub powikłań istnieje możliwość wytworzenia odprowadzenia moczu do zbiornika wewnątrz brzucha, który wymagać będzie samodzielnego opróżniania i płukania lub przez przednią ścianę brzucha do specjalnego worka przyklejanego do skóry.

Gdzie pójść na konsultację do lekarza urologa?

Jest wielu lekarzy urologów pracujących w szpitalach czy to w przychodniach. Jedną z nich jest Onkolmed Lecznica Onkologiczna gdzie działa jedna z najlepszych Poradni Urologii Dziecięcej, w której pracują jedni z najlepszych urologów dziecięcych, onkologów.
Przychodząc na konsultacje do urologa w Onkolmed Lecznica Onkologiczna można być pewnym, że lekarz dokładnie przeanalizuje posiadane wyniki badań przez pacjenta, jeśli to konieczne zleci dodatkowe badania i wdrąży właściwe leczenie.

W celu umówienia się nakonsultację u urologa skontaktuj sie z placówką Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: +48222902337

Źródła:
zdrowie.tvn.pl/a/czym-jest-wierzchniactwo-objawy-przyczyny-i-sposoby-leczenia-epispadiasis
wylecz.to/uklad-moczowo-plciowy/wierzchniactwo-1411041052/
medme.pl/choroby/wierzchniactwo,446.html#wierzchniactwo---leczenie
medonet.pl/choroby-od-a-do-z/choroby-meskich-narzadow-plciowych,wierzchniactwo,artykul,1577595.html#wierzchniactwo-rozpoznanie