Somatostatinoma - guz neuroendokrynny układu pokarmowego

Co to jest somatostatinoma (guz somatostatynowy)?

Guz somatostatynowy (somatostatinoma) prowadzić może do szeregu różnych dolegliwości, np. do cukrzycy, biegunek czy kamicy żółciowej – odpowiedzialne za ich występowanie są nadmierne ilości somatostatyny i wpływ tej substancji na działanie innych hormonów przewodu pokarmowego.
W obrębie trzustki wydziela się różne typy komórek wydzielających odmienne hormony. Przykładowo produktem tzw. komórek alfa jest glukagon, z kolei komórki beta produkują zapewne najbardziej znany trzustkowy hormon, czyli insulinę. Innym typem czynnych hormonalnie komórek, znajdujących się w obrębie trzustki, są komórki delta, które wydzielają somatostatynę.
Z wymienionych wyżej komórek rozwijać się mogą różne rodzaje nowotworów neuroendokrynnych. W sytuacji, kiedy guz tworzony jest przez komórki delta, określa się go jako guza somatostatynowego (inaczej somatostatinoma). Większość z tych zmian ma charakter złośliwy, występują jednak również łagodne postaci guza somatostatynowego. Typową lokalizacją tych patologicznych mas jest trzustka, mogą one jednak być umiejscowione również w innych częściach przewodu pokarmowego. Guz ten występuje u pacjentów obu płci z podobną częstością, choroba pojawia się zazwyczaj u pacjentów mających pomiędzy 40 a 60 lat. Somatostatinoma jest schorzeniem rzadkim, według amerykańskich statystyk, w ciągu roku choroba rozpoznawana jest u 1 na 40 milionów osób.

Somatostatinoma (guz somatostatynowy) – jakie są przyczyny somatostatinomy?

Czynniki doprowadzające do nadmiernego rozrostu komórek delta i skutkujące występowaniem guzów somatostatynowych nie zostały dotychczas poznane. Istnieją jednak hipotezy co do roli zaburzeń genetycznych w patogenezie somatostatinoma. Wzięły się one stąd, że tego rodzaju nowotwory są częściej spotykane u osób z pewnymi zespołami genetycznymi, takimi jak neurofibromatoza typu I czy zespół mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu I (MEN 1).

Somatostatitoma (guz somatostatynowy)– jakie są objawy somatostatinomy?

Pomimo złośliwości przebieg jest powolny ze stosunkowo długim przeżyciem. W przypadku guzów >5 cm obserwuje się efekt masy (dotyczy głównie lokalizacji trzustkowej). Może pojawić się: niedrożność jelit i/lub krwawienia z przewodu pokarmowego.

"Zespół hamowania" – występuje w 19% przypadków i jest związany z działaniem somatostatyny uwalnianej w nadmiarze przez nowotwór. Do typowych objawów należą:

• łagodna cukrzyca,
• biegunka,
• stolce tłuszczowe,
• achlorhydria,
• kamica pęcherzyka żółciowego,

W przypadku zmian wysoce złośliwych mogą dołączyć się następujące objawy:

• bóle brzucha,
• utrata masy ciała,
• niedokrwistość.

Somatostatinoma (guz somatostatynowy) –  jak przebiega diagnoza somatostatinomy?

Często guzy trzustki są trudne do zdiagnozowania na wczesnym etapie. Objawy mogą być bardzo podobne do innych chorób. Ponieważ trzustka znajduje się w otrzewnej, za wieloma narządami jest dużo miejsca na wzrost guza (często niezauważony).

Poniżej przedstawiono metody diagnostyczne, które można wykorzystać do wykrywania somatostatinomy:

• Dokładne badanie fizykalne i pełna historia medyczna są bardzo ważne
• Badanie krwi w celu sprawdzenia poziomów amylazy w surowicy
• Pełna morfologia z różnicowaniem
• Stężenie somatostatyny w surowicy na czczo
• Badanie poziomu somatostatyny z wykorzystaniem selektywnego pobierania próbek żyły wrotnej przez żyły wrotne. W tym teście mierzy się poziomy somatostatyny z różnych części systemu portalowego w celu zlokalizowania guza
• Badania krwi, które mogą obejmować markery nowotworów, takie jak:
• Antygen rakowo-płodowy (CEA)
• CA 19.9
• CA 15.3
• Fetoproteina alfa
• Badania radiologiczne, które mogą obejmować:
• USG jamy brzusznej: procedura, w której fale dźwiękowe o wysokiej częstotliwości są wykorzystywane do tworzenia obrazów w czasie rzeczywistym
• Endoskopowe ultradźwięki: To minimalnie inwazyjna procedura, która wykorzystuje fale dźwiękowe o wysokiej częstotliwości, aby uzyskać szczegółowe obrazy trzustki
• Badanie TK jamy brzusznej: może być pomocne w wykrywaniu nawrotów lub jeśli wystąpiło przerzuty do innych narządów
• Rezonans magnetyczny brzucha: pomaga uzyskać wysokiej jakości zdjęcia niektórych części ciała, w tym tkanek, mięśni, nerwów i kości
• Dodatkowo, następujące procedury obrazowania rezonansu magnetycznego mogą być stosowane szczególnie u osób podejrzanych o raka trzustki:
• MR cholangio-pankreatography (MRCP)
• Angiografia MR (MRA)
• Pozytronowa tomografia emisyjna (PET): Jest szczególnie pomocna przy wizualizacji rozprzestrzeniania się raka na inne części ciała (przerzuty) i / lub nawroty
• Przezskórna cholangiografia przezwodowa (PTC): materiał kontrastowy jest wstrzykiwany do dróg żółciowych w celu wizualizacji struktury
• Endoskopowa wsteczna cholangio-pankreatografia (ERCP): Ta technika jest stosowana, gdy objawy raka trzustki występują u osobnika. Do uzyskania serii obrazów stosuje się specjalny sprzęt i iniekcje barwników. W razie potrzeby można pobrać próbkę biopsji podczas zabiegu
• Inwazyjne procedury diagnostyczne, takie jak:
• Laparoskopia: specjalne urządzenie wkłada się przez mały otwór w brzuch, aby go wizualnie zbadać. Jeśli to konieczne, próbkę tkanki otrzymuje się do dalszej analizy. Badanie jamy brzusznej za pomocą laparoskopu nazywa się "laparoskopią eksploracyjną"
• Laparotomia: Brzuch otwiera się przez nacięcie w celu zbadania, a jeśli jest to wymagane, pobiera się próbkę biopsji. Badanie jamy brzusznej metodą laparotomii nazywa się "laparotomią eksploracyjną"
• Biopsja tkanki: wykonuje się biopsję tkanki i wysyła do laboratorium w celu wykonania badania patologicznego patologowi, który bada biopsję pod mikroskopem. Po zestawieniu wyników badań klinicznych, specjalnych badań na tkankach (w razie potrzeby) oraz z wynikami badań mikroskopowych, patolog dociera do ostatecznego rozpoznania
• Tkanki do diagnozy można pobrać na wiele różnych sposobów i obejmują one:
• Biopsja cienkoigłowa (FNA) guza trzustkowego:
• Biopsja FNA może nie być pomocna, ponieważ jedna osoba może nie być w stanie zwizualizować różnych obszarów morfologicznych guza. W związku z tym biopsja FNA jako narzędzie diagnostyczne ma pewne ograniczenia i preferowana jest otwarta biopsja chirurgiczna
• Biopsja jądra trzustki
• Otwarta biopsja guza trzustki

Wiele stanów klinicznych może mieć podobne oznaki i objawy. Twój lekarz może przeprowadzić dodatkowe testy, aby wykluczyć inne stany kliniczne w celu ostatecznego rozpoznania.

Somatostatinoma (guz somatostatynowy) – jak przebiega leczenie somatostatinomy?

Dostępne metody leczenia Somatostatinomy obejmują:

• W większości przypadków preferowanym sposobem leczenia jest chirurgiczne wycięcie i usunięcie całego guza. Po tym może następować radioterapia i / lub chemioterapia
• Jeśli guz ma przerzuty, wówczas do leczenia nowotworu można zastosować kombinację chemioterapii, radioterapii i procedur inwazyjnych. Często wynika to z konkretnej sytuacji danej osoby
• Inne opcje leczenia mogą obejmować:
• Chemioterapia-radioterapia: w przypadku leczenia skojarzonego w leczeniu raka
• Ukierunkowana terapia: celował w nienormalne komórki rakowe i zmniejszał ryzyko rozprzestrzeniania się raka na inne części ciała
• Terapia biologiczna: Znana również jako immunoterapia, w której pewne bakterie lub szczepionki są stosowane do pośredniego leczenia raka
• Ważna jest opieka pooperacyjna: należy utrzymywać minimalne poziomy aktywności, dopóki rana chirurgiczna się nie zagoi
• Dalsza opieka z regularnymi badaniami przesiewowymi i kontrolnymi jest ważna i zachęca

W celu umówienia się na konsultację u endokrynologa, neurochirurga, radiologa i onkologa skontaktuj się z placówką Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: +48222902337