Guz Wilmsa - nowotwór nerki, który dotyka dzieci

 

 

Nerczak zarodkowy, inaczej guz Wilmsa, to nowotwór nerki, który najczęściej dotyka dzieci od 3. do 4. roku życia. Mimo że jest to nowotwór złośliwy, rokowania są bardzo dobre – większość leczonych wraca do zdrowia. Jakie są przyczyny i objawy nerczaka zarodkowego? Jak przebiega leczenie? Nerczak zarodkowy, inaczej guz Wilmsa, nerczak płodowy lub nerczak złośliwy, to najczęstszy złośliwy nowotwór nerek u dzieci. Stanowi około 97 proc. nowotworów tego narządu i 7-8 proc. nowotworów złośliwych u najmłodszych. Występuje u 1 na 10 000 dzieci poniżej 15. roku życia, jednak najczęściej rozpoznaje się go  między 3. a 4. rokiem życia. Sporadyczne chorobę diagnozuje się u nastolatków, a u dorosłych praktycznie nie występuje. W większości przypadków (90-95 proc.) guz zajmuje tylko jedną nerkę.

Guz nerki - Przyczyny guza Wilmsa

Nie można aktualnie wskazać jednej przyczyny wywołującej chorobę. Znaczna jednak liczba zachorowań związana jest z obciążeniem genetycznym. Zaobserwowano zmiany lokujące się w krótkim ramieniu chromosomu 11 (11p13, 11p15) odpowiedzialne za rozwój choroby. Dodatkowymi objawami towarzyszącymi są:

  • niedorozwój nerek

  • zdwojenie nerki

  • nerka podkowiasta

  • spodziectwo - wada genetyczna, w której ujście cewki moczowej zlokalizowane jest na brzusznej stronie prącia

  • wnętrostwo - wada rozwojowa, w której jądra nie zstąpiły do worka mosznowego a zatrzymały się w jamie brzusznej lub kanale pachwinowym

  • hemihiperthropia – przerost połowiczy ciała

  • aniridia – wrodzony brak tęczówki

  • wady układu krążenia

  • wady układu kostno stawowego

  • plamy na skórze koloru kawy z mlekiem (plamy cafe Au lait).

Częstsze występowanie guza Wilmsa odnotowano także w:

  • zespole WAGR:

     - aniridia (brak tęczówki oka)

     - wady układu moczowo- płciowego

     - opóźnienie rozwoju intelektualnego

  • w zespole Beckwitha – Wiedemanna, w jego skład wchodzą:

     - duży język

     - przepuklina pępkowa

     - przerost narządów miąższowych.

  • w Zespole Denys- Draska:

     - nefropatia,

     - pseudohermafrodytyzm (pozorna obupłciowość);

  • w zespole Perlmana:

     - cofnięta żuchwa,

     - spłaszczona część twarzowa czaszki,

     - zmiany w układzie moczowo - płciowym.

Już samo podejrzenie występowania jednego z wyżej wymienionych zespołów powinno skłaniać do przeprowadzenia diagnostyki w kierunku nerczaka płodowego.

Guz nerki - lokalizacja guza Wilmsa

Zwykle zajęty jest jeden z biegunów nerki. Zdarza się także lokalizacja centralna -odmiedniczkowa, zajęcie obu biegunów nerki lub zmiany wieloogniskowe.

W lokalizacji odmiedniczkowej masy nowotworowe naciekają miedniczkę nerkową oraz moczowód. Może być to przyczyną krwiomoczu (zmiany zabarwienia moczu pod wpływem obecnej w nim krwi)

Jeśli stwierdzono u dziecka krwawienie z dróg moczowych (krwiomocz), za każdym razem powinna być przeprowadzona diagnostyka w kierunku guza nerki.

Jeśli guz lokalizuje się w okolicy bieguna nerki najczęściej nacieka jej torebkę, sąsiednie narządy oraz jamę otrzewnową. Jego wzrost może być także dośrodkowy. Wówczas, naciekając naczynia nerkowe – głównie żyłę nerkową, może dojść do szerzenia się mas nowotworowych z prądem krwi, poprzez żyłę główną dolną, do serca, następnie do naczyń płucnych. Efektem tego niebezpiecznego ciągu zdarzeń bywazatorowość płucna.

Rzadko zdarzają się lokalizacje pozanerkowe guza. Zwykle jest to przestrzeń zaotrzewnowa.

Guz nerki – objawy guza Wilmsa

Wzrost guza następuje w sposób dynamiczny, przeważnie nie towarzyszą mu charakterystyczne objawy. Do jego wykrycia dochodzi podczas badania pediatrycznego, kiedy rozmiary guza są znaczne. W prawie 20 % przypadków w momencie rozpoznania obecne są przerzuty do węzłów chłonnych, a w 10 % - do płuc. W przypadku tego nowotworu jest kilka objawów, które są specyficzne i dzięki nim można postawić przypuszczalną diagnozę, a takimi objawami mogą być:

  • powiększenie obwodu brzucha

  • nasilające się bóle brzucha

  • wyczuwalny w połowie przypadków duży guz w jamie brzusznej

  • nawracające zakażenia układy moczowego

  • nasilające się bóle brzucha

  • objawy niedrożnościowe

  • krwiomocz

  • gorączka

  • dreszcze

  • osłabienie organizmu dziecka

  • wymioty

  • bóle brzucha

  • obfite i częste pocenie się dziecka na brzuchu oraz plecach.

Guz nerki – diagnostyka guza Wilmsa

Rozpoznanie raka nerki ustala się najczęściej na podstawie badania USG jamy brzusznej, urografii, tomografii komputerowej, angiografii nerek, rezonansu magnetyczneg i scyntygrafii, badań laboratoryjnych i wywiadu z pacjentem. W badaniach laboratoryjnych należy oznaczyć pełną morfologię krwi, transaminazy, fosfatazę alkaliczną, azot, kreatyninę, klirens kreatyniny i wykonać badanie ogólne moczu. Badania obrazowe pomagają w ustaleniu stopnia zaawansowania guza i obejmują:

  • USG jamy brzusznej

  • tomografię komputerową jamy brzusznej

  • rezonans magnetyczny jamy brzusznej

  • urografię (rentgen układu moczowego po podaniu kontrastu)

  • echotomografię nerki.

Wzrost dostępności badań obrazowych spowodował zwiększenie wykrywalności raka nerek o niewielkim stopniu zaawansowania klinicznego. Niewielki guz nerki charakteryzuje się najczęściej niewielkim potencjałem onkologicznym i powolnym wzrostem, zwłaszcza we wczesnej fazie rozwoju. Ponadto, wykrycie zmiany o niewielkim rozmiarze – poniżej 3 cm – stwarza szansę zastosowania małoinwazyjnych metod leczenia operacyjnego, zmierzającego do zachowania niezmienionego miąższu nerki (tzw. chirurgia nerkooszczędzająca).

Guz nerki - przerzuty i leczenie

Najczęściej rak nerki przerzuca się do następujących narządów:

  • płuc

  • tkanek miękkich

  • kości

  • wątroby

  • układu nerwowego.

Raka nerki rozpoznaje się po stwierdzeniu wyczuwalnego guza w okolicy nerki, krwiomoczu, gorączki, bólów w okolicy nerki. Objawy te muszą być potwierdzone badaniem ultrasonograficznym, urograficznym, tomograficznym lub scyntygraficznym układu moczowego, a przede wszystkim histopatologicznym. Leczenie raka nerki polega najczęściej na usunięciu całej nerki (nefrektomia), a w mniej zaawansowanych przypadkach tylko jej fragmentu. Czasem usuwa się również przerzuty. Leczeniem z wyboru jest zabieg chirurgiczny. Istnieją różne metody leczenia operacyjnego. Najczęściej wykonuje się częściową nefrektomię (częściowe wycięcie nerki z guzem) lub wyłuszczenie guza. Coraz częściej dopuszcza się do miejscowego usunięcia guza polegającego na resekcji klinowej nerki wraz z guzem lub wyłuszczenia-enukleacji guza. Wcześniej postępowanie to było zarezerwowane dla chorych z jedyną nerką lub z obustronnym nowotworem. W wielu ośrodkach laparoskopowa nefrektomia staje się standardem.

W przypadku guza złośliwego często konieczna jest radykalna nefrektomia z objęciem nerki, powięzi Garota, nadnercza, a czasami również górnej części moczowodu. Obustronna nefrektomia wykonywana jest w przypadku zajęcia obu nerek i w braku możliwości wykonania przynajmniej jednostronnie częściowej nefrektomii. Po operacji usunięcia guza zalecana jest hormonoterapia i radioterapia – zwłaszcza, gdy guz miał znamiona nowotworu. Niekiedy konieczne jest wprowadzenie chemioterapii. W przypadku obustronnej nefrektomii konieczne jest leczenie nerkozastępcze, np. dializa, a w przyszłości najlepszym wyjściem jest przeszczep nerki.

Chemioterapia jest nieskuteczna, dlatego odstępuje się od niej. Ostatnio stosowane są również nowe leki biologiczne, ale koszt takiego leczenia jest znaczny, a skuteczność wątpliwa. Rokowanie zależy od tego, jak szybko rak nerki zostanie wykryty.

Jednym z najlepszych specjalistow w diagnozowaniu i leczeniu raka nerki u dzieci jest prof. dr hab. n. med. Danuta Perek, która konsultuje w Onkolmed Lecznica Onkologiczna, w której jest bardzo dobra Poradnia Onkologii Dziecięcej