Kostniakomięsak - najcięższy nowotwór kości u dzieci

Co to jest kostniakomięsak?

Kostniakomięsak to najczęstszy nowotwór złośliwy kości u dzieci. Rozpoznawany jest przeważnie między 10 a 20 rokiem życia, częściej u chłopców. Zwykle lokalizuje się w okolicy kolana, czyli w przy nasadzie dalszej kości udowej lub przy nasadzie bliższej kości piszczelowej. Może pojawić się także w kości ramiennej, kości strzałkowej i kościach płaskich np. łopatce lub miednicy.

Nie są dokładnie znane przyczyny powstawania kostniakomięsaka, jednak wyróżniono czynniki, które mogą sprzyjać jego rozwojowi:

  • szybki wzrost kości – nowotwór najczęściej rozwija się w wieku dojrzewania, czyli okresie gwałtownego wzrostu kości na długość, dodatkowo lokalizuje się w okolicy płytki wzrostowej,
  • czynniki środowiskowe – wykazano związek między narażeniem na promieniowanie jonizujące a rozwojem osteosarcoma,
  • czynniki genetyczne – nowotwór częściej występuje u rodzeństwa, w zespole Li-Fraumeni, u pacjentów z siatkówczakiem.

Kostniakomięsak może być:

  • pierwotny – rozwija się we wcześniej nie zmienionej kości,
  • wtórny – powstaję na podłożu zmian łagodnych, takich jak zawał kości, dysplazja włóknista, choroba Pageta.

Kostniakomięsak – jakie są objawy kostniakomięsaka?

Niski stopień nasilenia objawów w początkowej fazie choroby prowadzi do jej bagatelizowania, a co za tym idzie często późnego wykrycia. Kostniakomięsak zwykle nie daje objawów ogólnych takich jak np. gorączka czy wyraźna utrata wagi. Objawy jakie się pojawiają są mało specyficzne i mogą wskazywać na inne znacznie powszechniejsze choroby, stąd badania w kierunku nowotworu kości przeprowadzane są dopiero gdy wykluczy się inne schorzenia taki: jak;

  • bóle kości – początkowo nawracające, o nasileniu zmiennym, z czasem silne i nieustające, potęgują się nocą.
  • obrzęki w miejscu guza,
  • osłabiona ruchomość zajętej kończyny,
  • pogrubienie kończyny,
  • w niektórych przypadkach wystąpienie wysięku w stawie,
  • deformacja ciała w miejscu występowania guza, uzależniona od jego rozmiaru,
  • powstawanie patologicznych złamań kości.

Kostniakomięsak – jak przebiega diagnoza kostniakomięsaka?

Podstawą rozpoznania jest badanie histopatologiczne wycinka z guza. Dziecko będzie miało wykonane również szereg badań pozwalających ocenić jego stan ogólny, zaawansowanie miejscowe nowotworu, obecność przerzutów odległych, obecność innych chorób.

  • Badania laboratoryjne. Dziecko będzie miało pobraną krew do badań biochemicznych i morfologii. Będzie miało też wykonane badanie ogólne moczu.
  • Badanie radiologiczne zajętej kości. Zwykle obraz radiologiczny pozwala ustalić dalsze postępowanie.
  • Tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny zajętej kości pozwalają określić rozległość zmiany, jej zaawansowanie miejscowe.
  • Badanie wycinka guza. Podczas biopsji lekarz pobiera fragment zajętej procesem chorobowym kości, a pobrany fragment wysyła następnie do badania histopatologicznego (patolog oglądając preparat pod mikroskopem, używając specjalnych barwień, określa rodzaj komórek i tkanki występującej w wycinku). Wynik badania histopatologicznego pozwala ustalić ostateczne rozpoznanie.
  • W celu wykrycia obecności przerzutów wykonuje się scyntygrafię kości, tomografię komputerową mózgu i płuc. Osteosarcoma daje przeżuty drogą krwi, najczęściej do płuc. Dokładny opis scyntygrafii kości i tomografii komputerowej w artykule na temat guza Wilmsa.
  • EKG i ECHO serca.

Kostniakomięsak – jak przebiega leczenie kostniakomięsaka?

Kostniakomięsaka u dzieci leczy się następującymi metodami:

  • chemioterapia wstępna – indukcyjna – pozwala na zmniejszenie wielkości guza przed operacją i usunięcie niewielkich przerzutów, które mogły się rozwinąć.
  • resekcja – operacja wycięcia guza wraz z zapasem zdrowej tkanki, która go otacza. Im mniejsza jest zmiana tym pewniejsze jest wykonanie operacji. Jeśli konieczne jest usunięcie kości lub jej fragmentu to dokonuje się uzupełnienia za pomocą przeszczepu kostnego bądź endoprotezy. Operacje tego typu z założenia mają charakter oszczędzający i nie mają powodować niepełnosprawności osoby chorej w wyniku leczenia.
  • radioterapia – znajduje zastosowanie przy dużych, nieoperacyjnych zmianach. Pozwala wówczas na zmniejszenie ich rozmiarów. Dzięki temu wykonanie operacji może stać się możliwe. W niektórych przypadkach będzie jedyną formą stosowanego leczenia i doprowadzi do całkowitej reemisji, może również być formą leczenia uzupełniającego po zabiegu operacyjnym jeśli nie udało się usunąć całości nowotworu. Wykorzystywana również jako forma leczenia paliatywnego w zaawansowanych przypadkach chorobowych.
  • chemioterapia uzupełniająca – powala na potrzymanie efektu operacji oraz pozbycie się ewentualnych komórek nowotworowych, które nie zostały wycięte.
  • amputacja – skrajna metoda znajdująca zastosowanie jedynie w sytuacji gdy dochodzi do znacznego naciekania nowotworu na nerwy oraz naczynia i stanowi jedyną formę ratowania życia i zdrowia chorego. Lekarz od strony etycznej musi przeanalizować konkretny przypadek i ocenić czy wykonanie amputacji będzie korzystne.
  • operacja usuwania przerzutów – przeprowadzane są również zabiegi chirurgiczne polegające na wycięciu przerzutów kostniakomięsaka.

Szukając bardzo dobrego ortopedy dziecięcego warto przyjść do Poradni Ortopedii Dziecięcej w Onkolmed Lecznica Onkologiczna.