Jak leczy się mięsak maziówkowy?

Badanie poziomu witaminy D3 25(OH) teraz w cenie 75 PLN. Zapraszamy!

Mięsak maziówkowyCo to jest mięsak maziówkowy?

Mięsak maziówkowy, maziówczak złośliwy – rzadki nowotwór złośliwy należący do grupy mięsaków tkanek miękkich o nieznanym kierunku różnicowania i wysokiej złośliwości histologicznej. Jest to jeden z najczęściej występujących mięsaków tkanek miękkich u ludzi stanowiąc 5–10% wszystkich mięsaków tkanek miękkich. Występuje głównie u osób młodych, przede wszystkim przed 30. rokiem życia, nierzadko dotykając również młodzież. Nowotwór lokalizuje się głównie w obrębie kończyn, przede wszystkim kończyn dolnych, czasem również górnych, a rzadziej pojawia się w dowolnej lokalizacji anatomicznej. Głównym objawem choroby jest obecność wyczuwalnego guza. Wyróżnia się dwa warianty histopatologiczne mięsaka maziówkowego – częstszy jednofazowy, złożony z komórek wrzecionowatych lub bardzo rzadko z komórek nabłonkopodobnych, oraz rzadszy dwufazowy zawierający oba te elementy komórkowe w różnych proporcjach.

Jak mięsak maziówkowy się objawia?

Mięsak maziówkowy (maziówczak złośliwy) w początkowych stadiach wzrostu guza przebiega bezobjawowo, co komplikuje diagnozę i szybkie leczenie.
Objawy mięsaka maziowego zależą od miejsca jego lokalizacji i mogą obejmować:

  • ból w dotkniętym obszarze,
  • pojawienie się obrzęku guza, który może być gęsty lub miękki,
  • ograniczenie zakresu ruchu w stawie,
  • wysoka temperatura,
  • drętwienie z powodu nacisku nowotworu na nerwy,
  • zmęczenie, letarg,
  • odchudzanie, słaby apetyt,
  • powiększenie węzłów chłonnych na etapie przerzutów.

Jeśli Mięsak maziówkowy (maziówczak złośliwy) rozwija się w szyi lub w głowie, wówczas występują trudności z oddychaniem i połykaniem, często zmiana głosu.

Jak przebiega leczenie mięsaka maziówkowego?

Leczenie mięsaka maziówkowego jest prowadzone na podobnych zasadach jak w przypadku innych mięsaków tkanek miękkich. Leczenie w chorobie zlokalizowanej bez przerzutów polega na chirurgicznym wycięciu guza w marginesie zdrowych tkanek z adiuwantową radioterapią z lub bez adiuwantowej chemioterapii. W chorobie zaawansowanej miejscowo lub z przerzutami stosuje się chemioterapię. U niektórych chorych bywa stosowana chemioterapia lub radioterapia neoadiuwantowa. Mięsak maziówkowy (maziówczak złośliwy) cechuje się większą wrażliwością na chemioterapię niż inne mięsaki tkanek miękkich. W leczeniu choroby rozsianej lub nieoperacyjnej wykorzystuje się doksorubicynę z lub bez ifosfamidu. W kolejnych liniach leczenia znajdują zastosowanie trabektedyna i pazopanib.

Leczenie choroby bez przerzutów

Podstawową metodą leczenia mięsaka maziówkowego bez przerzutów jest szerokie wycięcie w granicach zdrowych tkanek z adiuwantową lub neoadiuwantową radioterapią. Rola chemioterapii adiuwantowej jest niejasna, raczej jest zalecana u chorych w grupie wysokiego ryzyka lub u chorych z obecnymi przerzutami już w momencie rozpoznania.

Leczenie chirurgiczne

Podstawową metodą leczenia mięsaka maziówkowego jest szerokie wycięcie guza w granicach zdrowych tkanek z zachowaniem odpowiedniego marginesu chirurgicznego tkanek wolnych od nacieku nowotworowego (resekcja R0). Uzyskanie wolnych od nacieku nowotworowego marginesów chirurgicznych jest kluczowe dla miejscowej kontroli choroby. Zaleca się uzyskanie przynajmniej 1cm marginesu zdrowych tkanek. W celu zaoszczędzenia kończyny w pobliżu krytycznych struktur naczyniowo-nerwowych mogą być konieczne węższe marginesy resekcji. Leczenie skojarzone często pozwala na zaoszczędzenie kończyny, gdy guz występuje w jej obrębie. Warunkiem zachowania kończyny jest możliwość wykonania radykalnego zabiegu przy zachowaniu funkcjonalnej kończyny. Jeśli guz jest w bliskim sąsiedztwie lub przemieszcza ważne naczynia lub nerwy, to jeśli nie są bezpośrednio nacieczone, mogą być zaoszczędzone przy wycięciu przydanki naczynia lub onerwia nerwu. Czasem konieczne jest wykonanie ponownego zabiegu mającego na celu uzyskanie ujemnych marginesów chirurgicznych i lokalnej kontroli choroby.

Leczenie adiuwantowe i neoadiuwantowe

W leczeniu uzupełniającym może być konieczne zastosowanie radioterapii
W leczeniu choroby zlokalizowanej leczenie chirurgiczne może być uzupełnione lub poprzedzone radioterapią, chemioterapią lub jednoczesną radioterapią i chemioterapią w ramach odpowiednio leczenia adiuwantowego lub neoadiuwantowego. W stopniu I i II zaawansowania klinicznego według TNM zwykle stosuje się samodzielne leczenie chirurgiczne lub zabieg chirurgiczny uzupełnia się radioterapią. W stopniu III operację łączy się z radioterapią i chemioterapią.
U chorych z guzem powyżej 5 cm leczenie chirurgiczne jest uzupełniane adiuwantową radioterapią. W celu poprawy lokalnej kontroli choroby radioterapię stosuje się również w przypadku guza poniżej 5 cm w niektórych lokalizacjach anatomicznych, szczególnie w obrębie głowy i szyi, trudnych do kontroli miejscowej za pomocą samodzielnej operacji. Uzupełniająca radioterapia znajduje również zastosowanie w przypadku uzyskania niewielkiego marginesu zdrowych tkanek oraz nieuzyskania marginesu chirurgicznych wolnych od nacieku nowotworowego.
Skuteczność uzupełniającej radioterapii oceniono w kilku badaniach klinicznych. W badaniu na 103 chorych po przeprowadzonej radykalnej resekcji mięsaka maziówkowego oceniono skuteczność adiuwantowej radioterapii w porównaniu do samodzielnego zabiegu chirurgicznego. Zaobserwowano poprawę mediany przeżycia wolnego od progresji choroby (PFS) i przeżycia wolnego od wznowy miejscowej (LRFS). Nie zaobserwowano różnicy skuteczności niskiej dawki radioterapii wynoszącej poniżej 63 Gy i wysokiej dawki powyżej 63 Gy. W analizie bazy SEER obejmującej łącznie 1189 chorych na mięsaka maziówkowego radioterapia okołooperacyjna poprawiała przeżycie całkowite (OS) i przeżycie specyficzne dla choroby (DSS). Również w badaniu na 213 dzieciach chorych na mięsaka maziówkowego radioterapia poprawiała przeżycie całkowite. Z kolei w badaniu na 150 chorych leczonych, po uwzględnieniu wielkości guza, nie wykazano poprawy lokalnej kontroli choroby i ryzyka rozwoju przerzutów odległych.
Mimo że mięsak maziówkowy jest chemiowrażliwym mięsakiem, to rola chemioterapii adiuwantowej jest niejasna. Chemioterapia neoadiuwantowa może być przydatna w leczeniu chorych z miejscowo zaawansowanym guzem wymagających okaleczającej operacji.
W nierandomizowanym badaniu Ferrari i współpracowników na chorych poniżej 21. roku życia z nieprzerzutowym mięsakiem maziówkowym oceniono skuteczność chemioterapii adiuwantowej i neoadiuwantowej. Chemioterapię neoadiuwantową otrzymali chorzy o wysokim ryzyku, chemioterapię neoadiuwantową chorzy o ryzyku pośrednim lub wysokim, a chorzy o niskim ryzyku byli leczeni wyłącznie samodzielnym zabiegiem chirurgicznym. Ze względu na nielosowy charakter badania głównym wnioskiem badania było zaobserwowanie wyższych odsetków przeżyć całkowitych przy zastosowaniu tej strategii leczenia. Z kolei badanie Brennan i współpracowników sugeruje, że u chorych z niewielkim guzem pierwotnym usuniętym radykalnie wystarczającym postępowaniem jest sam zabieg operacyjny bez chemioterapii. W badaniu obejmującym dzieci i dorosłych na 271 chorych na mięsaka maziówkowego wyciętym makroskopowo zaobserwowano wyższy odsetek przeżyć pięcioletnich u chorych otrzymujących adiuwantową chemioterapię od chorych, który nie byli leczeni w ten sposób. Większą korzyść z chemioterapii uzyskały dzieci i młodzież oraz chorzy z dużym guzem. Z kolei w badaniu francuskim na 237 chorych nie zaobserwowano korzyści ani z chemioterapii neoadiuwantowej, ani adiuwantowej w osiąganym odsetku przeżycia całkowitego oraz przeżycia wolnego od wznowy miejscowej ani przeżycia wolnego od przerzutów odległych, a zaobserwowano poprawę przeżycia całkowitego i przeżycia wolne od nawrotu bez poprawy przeżycia wolnego od przerzutów odległych W innym badaniu na 101 chorych z mięsakiem maziówkowym w obrębie kończyn oceniono skuteczność chemioterapii adiuwantowej u leczonych chirurgicznie lub chemioterapii neoadiuwantowej przed zabiegiem operacyjnym i zaobserwowano poprawę przeżycia specyficznego dla choroby (DSS) u leczonych chemioterapią.
Leczenie choroby z przerzutami odległymi lub zaawansowanej miejscowo
Podstawowymi lekami w leczeniu rozsianego mięsaka maziówkowego są doksorubicyna i ifosfamid
W chorobie z przerzutami w pierwszej linii leczenia stosuje się doksorubicynę w monoterapii lub w połączeniu z ifosfamidem. Badania retrospektywne sugerują wyższy odsetek odpowiedzi dla ifosfamidu oraz połączeń innych leków z ifosfamidem. Ocenia się, że doksorubicyna i ifosfamid wywołują częściową odpowiedź (PR) lub całkowitą odpowiedź (CR) u 50% leczonych. Inne schematy chemioterapii nie wpływają znacząco na poprawę przeżycia całkowitego. W przeciwieństwie do niezróżnicowanego mięsaka pleomorficznego i mięśniakomięsaka gładkokomórkowego połączenie gemcytabiny i docetakselu nie ma istotnej aktywności. W retrospektywnym przeglądzie 15 badań klinicznych obejmujących łącznie 313 chorych nie zaobserwowano przewagi jakiegokolwiek z ocenianych schematów (monoterapia antracyklinami, monoterapia ifosfamidem, doksorubicyna z ifosfamidem, CYVADIC – cyklofosfamid, winkrystyna, doksorubicyna, dakarbazyna), a ifosfamid wykazał nieznacznie większą, nieistotną statystycznie, aktywność w porównaniu do antracyklin.
W drugiej linii leczenia stosuje się trabektedynę. W badaniu na 45 chorych z mięsakiem maziówkowym 47% osiągnęło stabilizację choroby (SD), a 7% częściową remisję (PR).
W trzeciej linii leczenia wykorzystywany jest pazopanib. Jest to celowany lek przeciwnowotworowy hamujący wiele kinaz tyrozynowych. W badaniu II fazy oceniającym skuteczność leku u chorych z mięsakami tkanek miękkich w grupie chorych na mięsaka maziówkowego pazopanibem uzyskano najwyższy odsetek przeżyć wolnych od progresji po 12 tygodniach, który wynosił 49%, a częściową odpowiedź uzyskało 13,5% leczonych. W badaniu III fazy PALETTE na 369 chorych z zaawansowanym mięsakiem tkanek miękkich porównano leczenie pazopanibem w dawce 800mg z placebo. W grupie chorych leczonych pazopanibem zaobserwowano znacząco dłuższą medianę przeżycia wolnego od progresji (PFS), ale liczba chorych z mięsakiem maziówkowym była zbyt mała, by w tym badaniu można było ocenić korzyści ze stosowania pazopanibu w stosunku do innych typów ocenianych mięsaków.
W przypadku guza pierwotnie nieoperacyjnego położonego w obrębie kończyn opcją leczniczą może być izolowana perfuzja kończyny w hipertermii z zastosowaniem melfalanu z lub bez TNF-α.
U części chorych z ograniczoną ilością przerzutów do pojedynczego narządu możliwe jest chirurgiczne wycięcie przerzutów, o ile jest możliwa kontrola guza pierwotnego poprzez leczenie operacyjne. Na decyzję o wykonaniu metastazektomii wpływa operacyjność guza pierwotnego, operacyjność i ilość przerzutów oraz stan sprawności chorego. W przypadku pojedynczych przerzutów w płucach leczenie rozpoczyna się od chemioterapii, po uzyskaniu odpowiedzi na chemioterapię może być wykonywana resekcja pierwotnej zmiany i resekcja przerzutów oszczędzająca miąższ płucny. Rola metastazektomii w leczeniu rozsianych mięsaków tkanek miękkich pozostaje niejasna. Część badań wskazuje na korzyści w przeżyciu całkowitym chorych poddanych metastazektomii, z kolei inne nie wykazują takiej korzyści.

Leczenie nawrotu choroby

Stan po amputacji, zdjęcie rentgenowskie. Leczenie chirurgiczne choroby nawrotowej często wymaga amputacji zajętej kończyny
W przypadku nawrotu mięsaka maziówkowego jako uogólnienie choroby konieczne jest leczenie systemowe na podobnych zasadach jak w przypadku choroby pierwotnie rozsianej. W przypadku wznowy miejscowej leczenie może wymagać ponownego zabiegu operacyjnego, który jest trudniejszy technicznie i często wymaga amputacji kończyny. Decyzja odnośnie radioterapii w leczeniu lokalnego nawrotu podejmowana jest indywidualnie. Powtórne napromieniowanie często jest niemożliwe ze względu na wielkość wcześniej otrzymanej dawki. W radioterapii nawrotowych mięsaków tkanek miękkich może być wykorzystywana brachyterapia z lub bez radioterapii z modulacją intensywności wiązki (IMRT).

 

W celu umówienia się na konsultację u chirurga onkologa w Poradni Noowotworów Tkanek Miękkich, Kości i Czerniaków skontaktuj się z placówką Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: +48226434503 lub +48797581010

lek. med. Maciej Krzysztof Sałamacha

lek. med. Maciej Krzysztof Sałamacha
Specjalizacja lekarza: 
Chirurgia Onkologiczna

prof. dr hab. n. med. Piotr Rutkowski

prof. dr hab. n. med. Piotr Rutkowski
Specjalizacja lekarza: 
Chirurgia Onkologiczna

Szanowni Pacjenci,

Przed zapisem do onkologa bardzo prosimy o dokładne zapoznanie się z zakresem działalności danego lekarza (każdy lekarz onkolog leczy inną część ciała). W przypadku problemu z wyborem właściwego specjalisty onkologa, prosimy o kontakt z Recepcją Onkolmed. Chętnie służymy pomocą. W celu prawidłowego zapisu do specjalisty, przeprowadzamy wywiad z Pacjentem. Mając tę wiedzę łatwiej jest nam zaoferować konkretną pomoc i wybór odpowiedniego lekarza.

Ze względu na długą listę oczekujących w przypadku rezygnacji z wizyty prosimy o wcześniejsze jej odwołanie. 

Szanujmy się wzajemnie.