Co to są zespoły mielodysplastyczne (MDS)?

Zmiany mielodysplastyczne

Co to są zespoły mielodysplastyczne (MDS)?

Zespoły mielodysplastyczne (MDS) to grupa nowotworów układu krwiotwórczego, która charakteryzuje się dysplazją (nieprawidłowością w budowie) i hiperplazją (rozrostem) szpiku kostnego oraz - paradoksalnie - niedoborem jednej lub większej liczby rodzajów komórek we krwi obwodowej.

Zespoły mielodysplastyczne zostały wyodrębnione dopiero w latach 70. ubiegłego wieku. Wcześniej mówiło się o "stanach przedbiałaczkowych" - powiedział prof. Wiesław Jędrzejczak, kierownik Kliniki Hematologii, Onkologii i Chorób Wewnętrznych Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego, na konferencji "Hematologia - zespoły mielodysplastyczne". U części pacjentów z czasem choroba przekształca się w białaczkę.

Zespoły mielodysplastyczne chorują przede wszystkim osoby po 60. roku życia. W Polsce rocznie rozpoznaje się około 2 tys. chorych.  Jednak można je spotkać także u młodych osób. U młodszych, w przeciwieństwie u osób starszych, przebieg choroby charakteryzuje się większą agresywnością z krótkim okresem przeżycia i większym odsetkiem transformacji w białaczkę.

Zespoły mielodysplastyczne – jakie są przyczyny zespołów mielodysplastycznych?

Najczęściej trudno ustalić przyczynę uszkodzenia szpiku. Znane są różne czynniki ryzyka mogące prowadzić do zespołu mielodysplastycznego takie jak:

  • narażenie na związki chemiczne – benzen, toluen, ksylen, chloramfenikol, herbicydy, pestycydy, nawozy sztuczne, farby do włosów,
  • metale ciężkie,
  • dym tytoniowy,
  • promieniowanie jonizujące,
  • leki stosowane w leczeniu chorób nowotworowych (cytostatyki).

Czasami zespół mielodysplastyczny może się rozwinąć w przebiegu niedokrwistości plastycznej.

Zespoły mielodysplastyczne – jak przebiega rozpoznanie zespołu mielodysplastycznego?

Rozpoznanie zespołu mielodysplastycznego jest dość trudne. Rzadko zdarzają się przypadki, gdy diagnoza jest oczywista - np. gdy chory ma kilkanaście procent blastów w  badaniu szpiku i charakterystyczne zmiany genetyczne. W większości sytuacji jest to tak zwane rozpoznanie z wykluczenia. Oznacza to, że stawia się rozpoznanie zespołu mielodysplastycznego po wykluczeniu innych chorób, które mogłyby dawać podobne zmiany w szpiku. Dotyczy to szczególnie chorych, u których jedyną zmianą w morfologii jest niedokrwistość. Oczywiście diagnostyka takiego chorego jest długa i żmudna.

Kryteria rozpoznania zespołu mielodysplastycznego, ujednolicone i uznawane przez większość ekspertów, wyglądają następująco:

  1. obniżona ilość krwinek w badaniu morfologii krwi (co najmniej jednego rodzaju), która utrzymuje się przez okres kilku miesięcy
  2. wykluczenie innych stanów i chorób, które mogłyby być przyczyną zmian w morfologii
  3. stwierdzenie co najmniej jednego z następujących czynników:
  • obecność typowych cech dysplazji w badaniu szpiku
  • obecność typowych zmian genetycznych
  • obecność 5-19% młodych komórek (blastów) w szpiku kostnym.

Zespoły mielodysplastyczne – jak przebiega leczenie zespołu mielodysplastycznego?

Zespoły mielodysplastyczne leczy się na różne sposoby. Lekarz może zalecić:

  • monitorowanie stanu chorego,
  • transfuzję krwi
  • leczenie farmakologiczne
  • chemioterapia
  • przeszczep komórek macierzystych.

Mielodysplazja szpiku jest poważną chorobą, która może przerodzić się w ostrą białaczkę szpikową. W przypadku rozpoznania tego schorzenia niezbędne jest jak najszybsze rozpoczęcie leczenia.

Zespoły mielodysplastyczne – gdzie do hematologa?

Jest wielu specjalistów hematologów. My polecamy Poradnię Hematologii Ogólnej i Onkologicznej w Warszawie w przychodni Onkolmed Lecznica Onkologiczna.  Hematolog, którego możemy polecić to lek. med. Anna Ejduk - bardzo dobry i doświadczony lekarz oraz chemioterapeuta lek. med Monika Świerkowska-Czeneszew.