Co to jest guz Klatskina i jak go leczyć?

Co to jest guz Klatskina?

Jako guz Klatskina określa się nowotwór zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych  rozwijający się w specyficznej lokalizacji – umiejscowiony jest bowiem w obrębie wnęki wątroby, a dokładniej w okolicy, gdzie prawy i lewy przewód wątrobowy tworzą przewód wątrobowy wspólny.

Nazwa raka wnęki wątroby wywodzi się od nazwiska jednego z autorów pierwszych publikacji na temat tego schorzenia, czyli Geralda Klatskina. Według statystyk nowotwory dróg żółciowych (w tym guz Klatskina) stanowią około 2 proc. wszystkich zachorowań na nowotwory złośliwe u ludzi.

Typowo rak przewodów żółciowych spotykany jest u osób starszych – najczęściej guzy Klatskina obserwowane są u pacjentów będących w szóstej dekadzie życia. Wraz z wiekiem ryzyko wystąpienia tego nowotworu wzrasta.

Jakie są główne przyczyny guza Klatskina?

Do głównych przyczyn guza Klatskina zaliczamy:

  • palenie tytoniu,

  • wrodzone wady dróg żółciowych,

  • kamicę dróg żółciowych,

  • gruczolaki dróg żółciowych,

  • brodawczakowatość przewodów żółciowych,

  • wrzodziejące zapalenie jelita grubego.

Wrodzone nieprawidłowości dróg żółciowych przyczyniające się do rozwoju guza to choroba Carolego, torbielowatość przewodów żółciowych i pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych. Wiele przypadków zachorowań na raka dróg żółciowych występuje u pacjentów bez znanych czynników ryzyka.

Występujący wówczas guz Klatskina rokowania może mieć stosunkowo dobre. Brak przewlekłego procesu zapalnego czy obstrukcji przewodów żółciowych daje większe szanse na wyleczenie. Etiologia choroby wciąż jest nie do końca poznana i pozostaje przedmiotem badań.

Jakie są objawy guza Klatskina?

W odniesieniu do objawów, choroba ma następujące cechy:

  • Znaczne zmniejszenie masy ciała w krótkim czasie;

  • Mocz jest ciemniejszy odcień, odchody się rozjaśniają;

  • Przy aktywnym przebiegu choroby występuje swędzenie skóry, wysypki skórne;

  • Rosnący guz powoduje ból w różnych miejscach brzucha, które pojawiają się w późniejszych stadiach choroby.

Czynniki etiologiczne rozwoju struktur złośliwych w kanale żółciowym pozaszpaskowej są prawie nieznane. Można jednak uznać za predyspozycje do rozwoju choroby:

  • Bardzo rzadziej u osób powyżej 60 roku życia guz Klatskina występuje w połączeniu z kamicą żółciową;

  • Wielkie znaczenie ma również predyspozycje genetyczne, zwłaszcza u osób starszych, ale nie starszych;

  • Wśród chorób prekursorowych można rozważać pierwotny stwardniały zapalenie dróg żółciowych ;

  • Najbardziej powszechnymi katalizatorami chorobowymi są wirusy zapalenia wątroby typu B i C.

Jak przebiega rozpoznanie guza Klatskina?

Guz Klatskina jest wyraźnie widoczny podczas badania przesiewowego na maszynie ultradźwiękowej. Jest to dość ekonomiczna, nieszkodliwa i łatwo dostępna metoda. Przy pomocy spiralnej tomografii komputerowej łatwo jest wykryć nieprawidłowości w funkcjonowaniu pęcherzyka żółciowego, aby zobaczyć uszkodzenie wątroby i węzłów chłonnych. Zastosowanie MRI( rezonansu magnetycznego), wraz z wprowadzeniem płynu kontrastowego w wątrobie, pozwala z dużą dokładnością określić stan tkanki wątrobowej i stopień zwężenia dróg żółciowych w rozpoznawaniu guza Klatskina. Zdjęcie pokazuje wszystkie części wątroby i dróg żółciowych.

Badanie rentgenowskie i rentgenologiczne wykazuje problemy z drogami wydalającymi żółć. W toku diagnozy wprowadza się środek kontrastowy, który pozwala zobaczyć odpływ żółci. Biochemiczne badania krwi pomogą zidentyfikować poziom enzymów i bilirubiny. Analizy wykrywające ciała nowotworowe można również przepisać: CA 199, CA 125.

Dość często procesy nowotworowe docierają do tętnicy wątrobowej i żyły wrotnej, które doprowadzają krew do wątroby. Przed interwencją chirurgiczną bardzo ważne jest określenie stadium nowotworu, aby wyjaśnić, czy choroba rozprzestrzeniła się na naczynia krwionośne. W niektórych przypadkach taka diagnoza jest trudna, a następnie kwestia skali resekcji zostaje rozwiązana podczas operacji chirurgicznej.

Jak leczyć guz Klatskina?

Podstawową metodą leczenia guza Klatskina jest chirurgiczna resekcja. Zakwalifikowanie pacjenta do operacji uzależnione jest od licznych czynników. Kluczowe jest stadium zaawansowania choroby, ogólny stan pacjenta, choroby współistniejące.

Jeśli guz Klatskina zostanie wykryty we wczesnym stadium możliwe jest jego całkowite wycięcie łącznie z okolicznymi węzłami chłonnymi i odpowiednim zapasem zdrowej tkanki. Jeśli natomiast postać nowotworu jest bardzo zaawansowana operacja może zostać przeprowadzona jako zabieg paliatywny w celu udrożnienia dróg żółciowych i nie dopuszczeniu do niewydolności wątroby.

Stosowanie chemioterapii oraz radioterapii jak również skojarzonej formy leczenia tymi metodami uzależniona jest od konkretnego przypadku. Decyzję podejmuje lekarz po zapoznaniu się z posiadanymi wynikami badań.