Co to jest dziedziczny rak jelita grubego niezwiązany z polipowatością (HNPCC)?

Do zespołu Onkolmed Lecznica Onkologiczna dołączył bardzo dobry radioterapeuta lek. med. Mateusz Spałek. Zapraszamy na konsultacje.
Masz raka płuca i szukasz bardzo dobrego chemioterapeuty? Zapraszamy do lek. med. Katarzyny Zajdy. Umów wizytę już dziś pod nr tel: 22 6434503 lub 797581010.
Do zespołu Onkolmed dołączył bardzo dobry lekarz Elżbieta Wojciechowska-Lampka, specjalista onkolog kliniczny, hematolog, radioterapeuta. Serdecznie zapraszamy na konsultacje. Umów wizytę pod nr tel: 22 6434503 lub 797581010.
Zapraszamy do dr n. med. Ewy Anny Kosakowskiej, specjalisty onkologa klinicznego, chemioterapeuty i psychoonkologa. Wizyty można umawiać pod nr tel. 226434503 lub 797581010.

Zespół LynchaCo to jest Zespół Lyncha?

Zespół Lyncha, dziedziczny rak jelita grubego niezwiązany z polipowatością (HNPCC) po raz pierwszy został opisany przez dr. Henry’ego Lyncha w 1966 roku. Początkowo rodziny z zespołem Lyncha określano na podstawie występowania u nich jedynie raka jelita grubego. Dzisiaj wiemy, że spektrum występowania nowotworu w takich rodzinach może obejmować także inne choroby nowotworowe. Na tej podstawie wyróżniamy:

  • Zespół Lyncha Irak dotyczy tylko jelita grubego,
  • Zespół Lyncha II – z rakiem jelita grubego współistnieją nowotwory złośliwe trzonu macicy, jajnika, żołądka, jelita cienkiego, nerek, moczowodu, a rzadziej skóry, dróg żółciowych i guzy centralnego układu nerwowego.

Jakie są objawy zespołu Lyncha?

W przypadku sporadycznych raków jelita grubego, które lokalizują się raczej w dystalnych częściach jelita grubego często pojawia się następujące objawy:

  • jawne krwawienie z dolnego odcinka przewodu pokarmowego,
  • zaburzenia rytmu wypróżnień (np. naprzemienna biegunka z zaparciami),
  • parcia na stolec,
  • stolec z domieszką śluzu lub/i krwi,
  • stolce „ołówkowate”,
  • utrzymujące się zaparcia.

Dziedziczny rak jelita grubego nie związany z polipowatością (HNPCC), ze względu na częstszą lokalizację w prawej połowie okrężnicy, może dawać skąpe, nie charakterystyczne objawy kliniczne, ale należy pamiętać, że nie jest to regułą i równie dobrze może przebiegać podobnie jak sporadyczny rak jelita grubego. Oznakami zajęcia proksymalnej części jelita grubego są:
niespecyficzne bóle brzucha,
niedokrwistość z niedoboru żelaza (spowodowana ciągłym utajonym krwawieniem z guza),
utrata masy ciała.

Jak rozpoznać zespół Lyncha?

Brak jest biologicznych markerów tego zespołu, dlatego rozpoznanie jest możliwe tylko na podstawie kryteriów klinicznych. Punktem wyjścia przy ich tworzeniu były Kryteria Amsterdamskie:

  • trzech lub więcej krewnych z histologicznie potwierdzonym rakiem jelita grubego, w tym jeden krewny pierwszego stopnia lub dwóch drugiego stopnia
  • rak jelita grubego występujący co najmniej w dwóch pokoleniach
  • jeden lub więcej przypadków raka jelita grubego w rodzinie, rozpoznanych przed 50. rokiem życia
  • wykluczona polipowatość rodzinna
  • Ponieważ jednak aż 50 procent rodzin z zespołem Lyncha nie spełnia tych kryteriów, zostały one rozszerzone. To właśnie te poprawione zalecenia z Bethesdy określają rodziny, w których należy podejrzewać zespół Lyncha:
  • spełnienie kryteriów amsterdamskich
  • chorzy, u których rozpoznano 2 zachorowania ze spektrum zespołu Lyncha, z uwzględnieniem synchronicznych i metachronicznych zachorowań na raka jelita grubego i na inne nowotwory o lokalizacji pozajelitowej
  • chorzy na raka jelita grubego z jednym krewnym pierwszego stopnia, który zachorował na ten sam nowotwór lub inny ze spektrum HNPCC przed 45. rokiem życia lub u którego rozpoznano gruczolaka w jelicie grubym przed 45. rokiem życia
  • chorzy, u których raka jelita grubego lub raka trzonu macicy rozpoznano przed 45. rokiem życia
  • chorzy z rakiem części wstępującej jelita grubego lub odbytnicy rozpoznanym przed 45. rokiem życia, w badaniu histopatologicznym nowotwór niezróżnicowany lub typu carcinoma solidum albo carcinoma cribriforme
  • chorzy na raka jelita grubego poniżej 45. roku życia, w badaniu histopatologicznym komórki sygnetowate
  • chorzy, u których gruczolaki jelita grubego stwierdzono przed 40. rokiem życia

U członków rodzin spełniających zalecenia z Bethesdy należy rozważyć wykonanie badań przesiewowych pod kątem występowania niestabilności mikrosatelitarnego DNA w tkance guza.

Jak leczyć zespół Lyncha?

Leczenie zespołu Lyncha jest takie jak dla innej choroby jelita grubego o podłożu nowotworowym - resekcja zmian chorobowych oraz chemioterapia. Dla licznych gruczolaków lub zmian dysplastycznych należy rozważyć profilaktyczną kolektomię, czyli usunięcie jelita grubego.

 

W celu umówienia się na konsultację u onkologa, chirurga, proktologa skontaktuj się zplacówką Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: +48226434503 lub +48797581010

lek. med. Mariusz Bednarczyk

lek. med. Mariusz Bednarczyk
Specjalizacja lekarza: 
Chirurgia Onkologiczna
Proktologia

dr n. med. Rafał Sopyło

dr n. med. Rafał Sopyło
Specjalizacja lekarza: 
Chirurgia Onkologiczna
Proktologia

Szanowni Pacjenci,

Przed zapisem do onkologa bardzo prosimy o dokładne zapoznanie się z zakresem działalności danego lekarza (każdy lekarz onkolog leczy inną część ciała). W przypadku problemu z wyborem właściwego specjalisty onkologa, prosimy o kontakt z Recepcją Onkolmed. Chętnie służymy pomocą. W celu prawidłowego zapisu do specjalisty, przeprowadzamy wywiad z Pacjentem. Mając tę wiedzę łatwiej jest nam zaoferować konkretną pomoc i wybór odpowiedniego lekarza.

Ze względu na długą listę oczekujących w przypadku rezygnacji z wizyty prosimy o wcześniejsze jej odwołanie. 

Szanujmy się wzajemnie.