Chłoniak z komórek płaszcza - przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie

Co to jest chłoniak z komórek płaszcza?

Chłoniak z komórek płaszcza (MCL) stanowi jedno z większych wyzwań współczesnej onkologii. Łączy w sobie dwie niepomyślne cechy chłoniaków nieziarniczych (NHL), w tym nieuleczalność, charakteryzującą chłoniaki o przewlekłym przebiegu oraz obserwowany w większości przypadków szybki wzrost będący dominującym objawem chłoniaków agresywnych. Całość obrazu klinicznego ujawnia chorobę o szybkim i uporczywie nawrotowym charakterze, a obecne metody leczenia nie dają satysfakcjonujących rezultatów. Dotychczas nie ustalono jednoznacznie standardu postępowania terapeutycznego ani w pierwszej, ani w kolejnych liniach leczenia.

Jakie są przyczyny chłoniaka z komórek płaszcza?

Przyczyny chłoniaka z komórek płaszcza są nieznane. Jest niezaraźliwy i nie przenosi się z człowieka na człowieka.

Jakie są objawy chłoniaka z komórek płaszcza?

Najczęściej jest rozpoznawany w postaci uogólnionej z zajęciem węzłów chłonnych, śledziony, wątroby i szpiku, z przewagą zachorowań u mężczyzn. Objawy to: powiększenie węzłów chłonnych i często związany z tym ucisk i uszkodzenie okolicznych narządów, zajęcie przez chłoniaka wątroby i śledziony mogące wywołać ból brzucha oraz uszkodzenie tych narządów, zajęcie szpiku wywołujące jego niewydolność oraz objawy niedokrwistości, małopłytkowości oraz zakażenia w wyniku obniżenia liczby białych krwinek. W fazie białaczkowej może przypominać przewlekłą białaczkę limfocytową. W około 1/3 przypadków ma postać pozawęzłową, głównie w przewodzie pokarmowym, a wówczas ma postać mnogiej polipowatości jelit. Chłoniak ten charakteryzuje się nawrotowym przebiegiem i szybko postępującą opornością na leczenie.

Jak przebiega diagnostyka chłoniaka z komórek płaszcza?

Najczęściej chory zaniepokojony objawami ogólnymi wraz z ich nasileniem zgłasza się do lekarza pierwszego kontaktu. U chorych z podejrzeniem chłoniaka – w oparciu o wywiad lub wynik badania fizykalnego – lekarz powinien zlecić: 

• podstawowe badania laboratoryjne (pobranie krwi: morfologia, badania czynności wątroby, czynności nerek)
• u wybranych chorych badania obrazowe (badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej, miednicy i obwodowych węzłów chłonnych, RTG klatki piersiowej).

W przypadku nieprawidłowego wyniku USG jamy brzusznej lub/i RTG klatki piersiowej powinien skierować do lekarza hemetologa, a on zleci badanie tomograficzne, które pozwoli ustalić tzw. stopień zaawansowania klinicznego procesu chorobowego.

Jeśli badania wstępne wykażą nieprawidłowości, pacjent powinien zostać skierowany do hematologa, który kontynuuje proces diagnostyczny. Podstawowe znaczenie dla dalszej diagnostyki różnicowej ma decyzja o pobraniu materiału do badania histopatologicznego. U chorych z chłoniakiem z komórek płaszcza (MCL) może być to badanie trepanobioptyczne szpiku (wykonywane przez onkologów / hematologów) lub pobranie węzła chłonnego wykonywane przez chirurga na podstawie skierowania od hematologa lub lekarza pierwszego kontaktu. W wybranych przypadkach do rozpoznania wystarcza badanie krwi lub szpiku metodą cytometrii przepływowej.
Wynik badania histopatologicznego powinien zawierać niezbędny panel barwień immunohistochemicznych.  Na wyniku powinno się znaleźć przynajmniej oznaczenie:

• antygenów występujących na limfocytach B (np. CD20 czy CD19), 
• antygenu CD5, charakterystycznego dla limfocytów T 
• cykliny D1.

Ponadto znaczenie prognostyczne ma obecność SOX11 (jej brak, może świadczyć o łagodnym przebiegu choroby i możliwości odroczenia leczenia) oraz wyrażona w % ekspresja ki67 (im wyższa, tym bardziej agresywny przebieg choroby).  
Dodatkowym czynnikiem prognostycznym jest obecność dodatkowych zaburzeń cytogenetycznych, stąd ich badanie jest stałym elementem oceny chorych uczestniczących w badaniach klinicznych. 
O rokowaniu, można się wstępnie wypowiedzieć korzystając z tzw. wskaźników (skal) prognostycznych -u chorych na chłoniaka z komórek płaszcza najczęściej stosuje się MIPI (ang. MIPI International Prognostic Index), uproszczony MIPI i tzw. „biologiczny MIPI”, jednak należy pamiętać, że uzyskany wynik określa jedynie prawdopodobieństwo przeżycia, a nie losy indywidualnego pacjenta. Wielu lekarzy pamięta chorych, którzy na przekór statystyce żyli długie lata, ciesząc się dobrym zdrowiem. 

Jakie są metody leczenia chłoniaka z komórek płaszcza?

Skuteczne leczenie chłoniaka z komórek płaszcza nie jest znane, dlatego też chorzy powinni być, w miarę możliwości, włączani do kontrolowanych badań klinicznych. Dostępne metody leczenia standardowego umożliwiają uzyskanie jedynie przejściowej remisji u znacznej części pacjentów, ale u większości z nich dochodzi do nieuniknionych nawrotów choroby, a następnie do oporności na leczenie. Z tego względu u chorych na indolentną postać chłoniaka z komórek płaszcza rozważano podejście analogiczne do uznanego u chorych na inne chłoniaki przewlekłe, polegające na pierwotnej obserwacji bez leczenia, chociaż ta strategia, z powodu braku wystarczających podstaw diagnostycznych, nie jest obecnie rekomendowana. Wcześniejsze klasyfikowanie chłoniaka z komórek płaszcza do grupy chłoniaków indolentnych zaowocowało licznymi badaniami klinicznymi, w których chorzy na chłoniaka z komórek płaszcza stanowili jedynie niewielki odsetek w badanej populacji, w efekcie czego praktycznie niemożliwe do wykonania są dokładne analizy porównujące skuteczność i bezpieczeństwo poszczególnych strategii terapeutycznych. W Polsce, zgodnie z „Zaleceniami postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w nowotworach złośliwych”, rekomenduje się włączanie chorych do kontrolowanych badań klinicznych prowadzonych w ramach grup badawczych, w tym PLRG lub EMCLN. W pozostałych przypadkach u chorych w dobrym stanie ogólnym i narządowym jest zalecana indukcja remisji immunochemioterapią R-CHOP, stosowaną w leczeniu chłoniaków agresywnych lub schematem o większej intensywności, na przykład R-hyper-CVAD/MA (rytuksymab, frakcjonowane duże dawki cyklofosfamidu, winkrystyna, adriamycyna, deksametazon/naprzemiennie duże dawki arabinozydu cytozyny, duże dawki metotreksatu) z następową konsolidacją z zastosowaniem leczenia mieloablacyjnego i autologicznego przeszczepienia macierzystych komórek krwiotwórczych (auto- -HSCT, autologous hematopoietic stem cell transplantation). Wybór leczenia w I linii jest uzależniony od stanu ogólnego i narządowego chorego, wieku i schorzeń współistniejących oraz intencji radykalności podjętej terapii, możliwości skolekcjonowania komórek krwiotwórczych i zastosowania chemioterapii w dużych dawkach. Biorąc pod uwagę zazwyczaj agresywny przebieg choroby, zastosowanie konwencjonalnej monochemioterapii lub polichemioterapii nie daje długotrwałej kontroli nad chorobą. Wielolekowa chemioterapia poprawia całkowity odsetek odpowiedzi (ORR, overall response rate) o 40–90%, a odsetek całkowitych remisji (CR, complete remission) — o 20–30% w porównaniu z monoterapią, nie powoduje jednak długotrwałej remisji choroby. 

Gdzie w Warszawie jest bardzo dobry lekarz hematolog?

Onkolmed Lecznica Onkologiczna to przychodnia, w której działa Poradnia Hematologii Ogólnej i Onkologicznej. Pracuje w niej bardzo dobry lekarz hemtolog, który po przeprowadzeniu szczegółowego wywiadu i dokładnej analizie wyników badań zaleci właściwe leczenie.

W celu umówienia się na konsultację u lekarza hematologa skontaktuj się z placówką Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: +48222902337.

Źródła:
https://chloniak.org/chloniak-z-komorek-plaszcza-mcl
http://bip.ihit.waw.pl/chloniak-z-komorek-plaszcza.html
https://journals.viamedica.pl/hematologia/article/viewFile/15738/12457