Wyściółczak - złośliwy nowotwór młodych ludzi

Wyściółczato nowotwór, który powstaje w ośrodkowym układzie nerwowym. Jego druga nazwa, ependymoma, pochodzi od nazwy tkanki, z której się on wywodzi, czyli ependymy (glej wyściółkowy). Wyściela ona komory mózgu oraz światło kanału rdzenia kręgowego. Jakie są przyczyny i objawy wyściółczaka? Jak przebiega jego leczenie?

Wyściółczak w klasyfikacji stopnia złośliwości według WHO zostały zakwalifikowane do nowotworów Iio. Nowotwory te są charakterystyczne przede wszystkim dla młodych dorosłych i dzieci, u których stanowią około 10 procent wszystkich guzów ośrodkowego układu nerwowego. Istnieją dwa piki występowania wyściółczaków, w wieku 5 oraz 35 lat. U dzieci i młodzieży wyściółczaki najczęściej spotyka się wewnątrzczaszkowo, a u osób dorosłych wewnątrzrdzeniowo. Czasem wyściółczaki towarzyszą nerwiakowłókniakowatości typu drugiego.

Rodzaje wyściółczaków

Wyściółczaki są podzielone na cztery główne typy:

  • podwyściółczaki i wyściółczaki śluzakowobrodawczakowate, które rosną wolno i należą do najbardziej łagodnych typów (stopień I)

  • typowe wyściółczaki, najczęstsze, które mają kilka podtypów (stopień II)

  • wyściółczaki anaplastyczne (stopień III), które charakteryzują się najszybszym wzrostem i najbardziej agresywnym przebiegiem.

Wyściółczak – przyczyny powstawania

Przyczyny powstawania wyściółczaka do tej pory nie zostały dokładnie opisane. Znaleziono wiele mutacji, które mogłyby powodować ten typ nowotworów, ale żadne z nich nie są ściśle powiązane z występowaniem wyściółczaków. Nie udowodniono także, że jakiekolwiek czynniki środowiskowe odgrywają rolę w ich etiologii.

Wyściułczak – objawy

Obraz kliniczny przy występowaniu wyściółczaka jest bardzo zbliżony do objawów, jakie dają wszystkie inne guzy ośrodkowego układu nerwowego. W dużej mierze zależy on od wieku pacjenta, lokalizacji i rozmiarów guza.

U dzieci wzrost ciśnienia czaszkowego będzie powodował przede wszystkim silny ból głowy, nudności i wymioty. Gdy szwy czaszkowe nie są jeszcze do końca zrośnięte, pierwszym objawem może być wodogłowie, spowodowane zablokowaniem przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego w układzie komorowym przez wzrastający nowotwór. Mogą pojawić się także zaburzenia koncentracji, osobowości i zmiany nastroju. W miarę wzrostu guza jego ucisk na mózg spowoduje powstanie napadów drgawkowych, ogniskowych objawów neurologicznych lub objawów porażenia nerwów czaszkowych. Jeśli nowotwór zlokalizowany jest nad namiotem mózgu, może przyczynić się do utraty wzroku, czucia, zaburzeń funkcji poznawczych lub ataksji.

Wyściółczaki rosnące w kanale rdzenia kręgowego będą uszkadzać funkcję obwodowego układu nerwowego. Może dojść wtedy do spastycznego porażenia kończyn i parestezji. Chory może także skarżyć się na ból zlokalizowany poniżej istniejącej zmiany nowotworowej.
Wyściółczak śluzakowobrodawczakowaty charakteryzuje się możliwym nieco odmiennym obrazem klinicznym. Ich typowa lokalizacja w dolnym odcinku kanału rdzenia kręgowego spowoduje dysfunkcję pęcherza moczowego oraz impotencję. Pojawi się również ból pleców, nóg i okolicy odbytu.

Poza wyżej wymienionymi objawami, chory może skarżyć się na utratę apetytu, spadek masy ciała, przejściowe trudności w rozpoznawaniu kolorów, niekontrolowane drżenia, przejściową utrata pamięci lub wrażenie widzenia pionowych lub poziomych linii przy dużym natężeniu światła.

Wyściułczak – rozpoznanie

W ustaleniu prawidłowego rozpoznania na podstawie badań obrazowych, tj. tomografii komputerowej oraz rezonansu magnetycznego głowy MRI, istotną rolę odgrywa lokalizacja zmiany i wiek chorego. Wyściółczak w jamie czaszki występuje 6-krotnie częściej u dzieci niż u dorosłych. Około 60% tych nowotworów umiejscawia się podnamiotowo, z czego 90% w komorze IV, a 40% nadnamiotowo.

W badaniu tomografem komputerowym ependymoma jest zmianą ogniskową o mieszanej gęstości, często o podwyższonym współczynniku pochłaniania promieniowania w stosunku do tkanki nerwowej ośrodkowego układu nerwowego na skanach już przed podaniem środka kontrastowego. Wymaga różnicowania z brodawczakiem splotu naczyniowego, chłoniakiem i rdzeniakiem o tej samej lokalizacji. W 50% przypadków obserwuje się zwapnienia. Efekt wzmocnienia kontrastowego jest słaby bądź średni.

W badaniu MRI wyściółczak jest guzem niejednorodnym, o mieszanym sygnale w obrazach T1- i T2-zaleznych. Zmiany położone wewnątrzkomorowo i podnamiotowo są łatwiejsze do różnicowania. Ependymomana dnamiotowe pozakomorowe w obrazie MRI mogą przypominać gwiaździaki.

Wyścółczak - leczenie

Leczenie chirurgiczne wyściółczaka stanowi podstawową metodę postępowania w odniesieniu do guzów pochodzenia ependymalnego. Po wycięciu guza należy przeprowadzić zawsze ocenę zasięgu choroby (cytologiczne badanie płynu mózgowo-rdzeniowego oraz wykonać rezonans magnetyczny mózgowia i rdzenia kręgowego). Dzięki temu udaje się zidentyfikować chorych z tzw. chorobą przetrwałą (chorzy bez przerzutów lub z przerzutami w ośrodkowym układzie nerwowym) i ustalić wskazania do ponownej resekcji bądź radioterapii.

Chemioterapia teoretycznie może być wykorzystywana w ramach uzupełniającego leczenia pooperacyjnego i po radioterapii oraz w stadium nawrotu choroby, ale wyniki dotychczasowych doświadczeń w obu wymienionych sytuacjach nie są zadowalające. Uzyskanie od części chorych obiektywnych odpowiedzi na paliatywne stosowanie leków o działaniu cytotoksycznym (np. pochodne platyny i nitromocznika) nie przekłada się na istotną poprawę wskaźników przeżycia.

Wyniki jedynego badania z losowym doborem przeprowadzonego u chorych w wieku 2-16 lat poddawanych w ramach leczenia pooperacyjnego tylko radioterapii albo napromienianiu w skojarzeniu z chemioterapią (lomustyna, winkrystyna i deksametazon) nie wykazały różnic w przeżyciu wolnym od progresji guza.

Paliatywną chemioterapię można rozważać po wykluczeniu możliwości chirurgicznego leczenia ratunkowego lub napromieniania. W przypadku podjęcia decyzji o próbie leczenia farmakologicznego najbardziej uzasadnione wydaje się kwalifikowanie chorych do badań prospektywnych z udziałem nowych leków.

Wyściółczak – gdzie jest najlepszy onkolog?

Jest wiele placówek medycznych gdzie można pójść na konsultację. Jednym z nich jest Onkolmed Lecznica Onkologiczna w Warszawie gdzie w Poradnii Neurochirurgii Ogólnej i Onkologicznej oraz Poradnii Nowotworów Głowy i Szyi konsultują najlepsi specjaliści w dziedzinie neurochirurgii i chemioterapii.

Dzieci są konsultowane w Poradnii Onkologii Dziecięcej, w której pracuje bardzo doświadvzona i cieesząca się uznaniem pani profesor.