Śluzak rzekomy otrzewnej - przyczyny, objawy i leczenie

Co to jest śluzak rzekomy otrzewnej (PMP)?

Śluzak rzekomy otrzewnej (PMP) to postępująca choroba nowotworowa, która charakteryzuje się gromadzeniem w obrębie jamy brzusznej dużej ilości galaretowatego śluzu oraz obecnością na powierzchni otrzewnej (błony wyściełającej jamę brzuszną) sieci komórek nabłonkowych produkujących śluz.

Wyróżnia się kilka postaci śluzaka rzekomego otrzewnej:

  • rozsiana śluzakowatość gruczołowa otrzewnej, która ma charakter łagodny
  • postać pośrednia - składa się z elementów charakterystycznych dla rozsianej gruczolakośluzakowatości otrzewnej z ogniskami dobrze zróżnicowanego gruczolakoraka śluzotwórczego
  • śluzakowatość rakowa otrzewnej, która ma charakter złośliwy

Śluzak rzekomy otrzewnej – jakie są przyczyny?

Bezpośrednią przyczyną pojawienia się choroby jest utworzenie się torbieli śluzowej najczęściej w wyrostku robaczkowym powodowanej przez nadmierne gromadzenie się aseptycznego śluzu w jego świetle. Powstanie tej zmiany jest efektem pozapalnego zrośnięcia światła wyrostka robaczkowego lub też zatkania go przez kamienie kałowe. Rozdęte oraz wypełnione śluzem torbiele mogą samoistnie pękać, a wówczas zawarty w nich śluz dostaje się do otrzewnej i może rozprzestrzeniać po całym jej obszarze, w ten sposób dochodzi do powstania rzekomego śluzaka otrzewnej.

Punktem wyjścia nowotworów często są również jelito grube, pęcherz moczowy oraz pęcherzyk żółciowy, a przypuszczalnie również jajnik. Śluzak rzekomy pojawić się może także w przebiegu śluzowych nowotworów dróg żółciowych oraz trzustki.

Śluzak rzekomy otrzewnej – jakie są objawy?

Śluzak rzekomy otrzewnej na początku praktycznie w ogóle nie daje żadnych objawów, jednak wraz z rozrostem może pojawić się guz. Podobnie jak w wypadku przyczyn, tak i objawy są uzależnione od umiejscowienia, dlatego też są różnorodne.

W przypadku śluzaka rzekomego otrzewnej można zaobserwować:

  • powiększenie obwodu brzucha,
  • zaparcia,
  • niepłodność,
  • bóle brzucha,
  • wzdęcia,
  • przepuklinę.

Innym symptomem jest pojawienie się masy guzowej wokół jajników. U większość kobiet jest to jedna z najbardziej charakterystycznych oznak choroby. Nowotwór wiąże się również z objawami gastrycznymi organizmu. Dodatkowo może pojawić się zapalenie wyrostka robaczkowego. W sytuacji, gdy następuje pęknięcie nowotworu może dojść do przedostania się komórek śluzotwórczych do jamy otrzewnej.

Śluzak rzekomy otrzewnej – jak wygląda rozpoznanie?

W przypadku podejrzenia śluzaka rzekomego jamy otrzewnej podstawą są badania obrazowe jamy otrzewnej - USG jamy brzusznej i tomografia komputerowa (TK) jamy brzusznej.

Jednak ze względu na skąpe i niecharakterystyczne objawy często rozpoznaje się go przypadkowo, w trakcie laparotomii wykonywanej z powodu podejrzenia ostrego zapalenia wyrostka robaczkowego czy zapalenia otrzewnej.

Śluzak rzekomy otrzewnej - jak wygląda leczenie?

Wyróżnia się różne metody leczenia śluzaka rzekomego otrzewnej, które stosuje się w zależności od postaci śluzaka:

  • ciągły nadzór nad pacjentem- jeśli nie występują powikłania zagrażające życiu, pacjent nie musi być operowany, jednak zdarza się to ekstremalnie rzadko
  • leczenie chirurgiczne - polega na usunięciu możliwie jak największej masy guza; zwykle wiąże się z koniecznością usunięcia macicy i jajników oraz sieci komórek produkujących śluz, a także wycięcia prawej części jelita grubego
  • metoda całkowitej cytoredukcji - polega na usunięciu lub zniszczeniu wszystkich widocznych zmian chorobowych - na całkowitą cytoredukcję składa się: całkowite usunięcie guza, wycięcie prawej części jelita grubego, usunięcie sieci większej i mniejszej, usunięcie śledziony, pęcherzyka żółciowego, otrzewnej ściennej, macicy, jajników, usunięcie zmian na powierzchni wątroby, w niektórych przypadkach również usunięcie odbytnicy

Po całkowitej cytoredukcji zaleca się chemioterapię dootrzewnową w hipertermii (HIPEC). Bezpośrednio na otrzewną i narządy jamy brzusznej podawany jest płyn z lekami przeciwnowotworowymi (cytostatykami), podgrzany do temperatury 42 st. C. Leki przeciwnowotworowe są podawane bezpośrednio do otrzewnej, ponieważ nie potrafią przeniknąć przez barierę krew-otrzewna.

Szukając bardzo dobrego onkologa, chirurga, czy chemioterapeutę warto przyjść do Onkolmed Lecznica Onkologiczna gdzie działa Poradnia Nowotworów Układu Pokarmowego z najlepszymi specjalistami w kraju, którzy proponują najnowocześniejsze metody leczenia w tym chemioterapię dootrzewnową w hipertermii (HIPEC).