Rak z komórek Merkla - jak go leczyć?

Rak z komórek Merkla (MCC) jest rzadkim, agresywnym, neuroendokrynnym nowotworem złośliwym skóry, który charakteryzuje się dużą skłonnością do wznowy i przerzutów do regionalnych węzłów chłonnych i narządów odległych. W piśmiennictwie znany jest również pod nazwą: rak neuroendokrynny skóry, rak beleczkowaty, cutaneous APUD-oma. Teoria powstawania tego raka nie jest wyjaśniona. Toker po raz pierwszy w 1972 opisał przypadek raka wywodzącego się z komórek zawierających ziarnistości neurosekrecyjne, nazwane od ich odkrywcy komórkami Merkla. Zachorowalność na MCC jest niska, nowotwór ten występuje rzadko. Częściej występuje u ludności rasy kaukaskiej, z przewagą u ludzi starszych ze średnią wieku przypadającą na 70 rok życia. Choroba występuje 2-3 razy.

Rak z komórek Merkla – przyczyny

Za główne czynniki ryzyka wystąpienia nowotworu uważa się:

  • ekspozycję na promieniowanie słoneczne,
  • promieniowanie UVA, np. u chorych na łuszczycę leczonych PUVA-terapią,
  • kontakt z arsenem
  • oraz stany niedoborów immunologicznych (po zabiegach przeszczepienia narządów, u chorych zakażonych wirusem HIV oraz po przebytej radioterapii)

MCC często współistnieje z chorobami nowotworowymi takimi jak:

Rak z komórek Merkla – diagnostyka i leczenie

W pierwszej kolejności zmiana skórna zostaje oceniona przez lekarza w badaniu wzrokowym i palpacyjnym (dotykiem). Konieczne jest pobranie materiału do badania histopatologicznego (biopsja). Ocena nie jest łatwa, gdyż rak z komórek Merkla należy do nowotworów o niskim zróżnicowaniu (anaplastycznych) i wymaga różnicowania z innymi podobnymi nowotworami (przerzut raka drobnokomórkowego płuca, chłoniak, czerniak drobnokomórkowy, mięsak Ewinga i inne). W związku z tym rozpoznanie wymaga wykonania badań immunohistochemicznych.

Przed rozpoczęciem leczenia należy wykonać badanie również ultrasonograficzne zmiany nowotworowej i regionalnego spływu chłonki, TK klatki piersiowej i jamy brzusznej (w celu wykluczenia ewentualnych przerzutów). Wskazana może być również limfoscyntygrafia, śródoperacyjna biopsja węzła wartownika, w niektórych przypadkach również scyntygrafia oraz pozytonowa tomografia emisyjna. Badania te są konieczne z uwagi na bardzo agresywny charakter choroby.

Sposób leczenia raka skóry z komórek Merkla uzależniony jest od stopnia zaawansowania. W celu ujednolicenia metod leczenia stosuje się trzystopniowy podział zaawansowania klinicznego. Podział ten służy też do oceny rokowania.

  • I stopień – choroba zlokalizowana miejscowo. W tym stadium występuje 70–80% przypadków w momencie rozpoznania.
  • II stopień – zajęcie regionalnych węzłów chłonnych – stwierdza się u 10–30% pacjentów w momencie rozpoznania.
  • III stopień – obecność przerzutów odległych – u 1–4% chorych w momencie rozpoznania.

Chorzy w I i II stopniu zaawansowania są leczeni radykalnie (z intencją pełnego wyleczenia), leczenie w III stopniu leczenie ma charakter jedynie paliatywny. W I i II stopniu zaawansowania podstawową metodą leczenia jest chirurgia. W I stopniu zaawansowania usuwa się ognisko pierwotne z 2–3 cm marginesem. W przypadku braku możliwości uzyskania odpowiedniego marginesu, a tak jest często przy lokalizacji zmian w terenie głowy i szyi, należy zastosować uzupełniające leczenie napromienianiem z objęciem regionalnych węzłów chłonnych.

W II stopniu stosuje się zabieg polegający na usunięciu zmiany wraz z regionalnymi węzłami chłonnymi i uzupełniające leczenie napromienianiem. W przypadku, gdy zabieg nie jest radykalny i nie ma możliwości jego poszerzenia, zwiększa się dawkę napromieniania, stosując brachyterapię, a niektóre ośrodki zalecają chemioterapię.

W III stopniu zaawansowania leczenie ma charakter wyłącznie paliatywny i stosuje się wówczas z reguły chemioterapię oraz leczenie napromienianiem przerzutów w lokalizacji, w której występują.

Chemioterapię stosuje się również w przypadku przerzutów do węzłów chłonnych i gdy dojdzie do nawrotu miejscowego, a nie ma już możliwości leczenia chirurgicznego czy leczenia napromienianiem.
W celu umówienia się na konsultację u chirurga w Poradni Noowotworów Tkanek Miękkich, Kości i Czerniaków skontaktuj się z placówką Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: 226434503 lub 797581010

Zobacz podobne atrykuły:

 Czerniak u dziecka - zobacz jak wygląda leczenie

Czerniak - kto jest najbardziej narażony i jak go uniknąć?