Rak sromu - złośliwy nowotwór narządów rodnych

Rak sromu stanowi niewielki odsetek wszystkich nowotworów złośliwych narządu rodnego. Większość raków sromu jest rakiem płaskonabłonkowym. Rokowanie w początkowych etapach tej choroby jest dobre, natomiast w wyższych stopniach zaawansowania klinicznego poważnie i związane z dużą śmiertelnością. Najwyższa zachorowalność na raka sromu w Polsce występuje między 60 a 70 rokiem życia. Pojedyncze przypadki raka sromu obserwuje się także u kobiet poniżej 30 roku życia.

Przyjmuje się, iż rak występujący u młodszych kobiet rozwija się prawdopodobnie na podłożu śródnabłonkowej neoplazji. U starszych kobiet często rozwija się w przebiegu przewlekłych, zaniedbanych stanów zapalnych sromu. W ostatnich latach wiele uwagi poświęca się różnym infekcjom wirusowym, które często poprzedzają lub współistnieją z rakiem sromu.

Rak sromu - przyczyny powstania raka sromu

Pragnąc poznać przyczyny występowania raka sromu u kobiet należy wprowadzić podział na dwa typy tego nowotworu, których patogeneza wydaje się być na dzień dzisiejszy całkiem odmienna. Typ pierwszy (częstszy) obejmuje raki wysoko zróżnicowane, rogowaciejące typu płaskonabłonkowego, które dotyczą najczęściej kobiet starszych. Ich rozwój nie jest związany z zakażeniem wirusem brodawczaka ludzkiego – HPV.Powstają często na bazie zmian dystroficznych, liszaja twardzinowego oraz zróżnicowanej śródnabłonkowej neoplazji sromu – dVIN).

Drugim typem jest rak nierogowaciejący, który rozwija się zazwyczaj u młodszych kobiet. Jego patogeneza jest związana z zakażeniem wirusem brodawczaka ludzkiego HPV, choć nie jest to tak silnie zaznaczone, jak w przypadku rozwoju raka szyjki macicy. Powstaje na bazie tzw. zwykłej śródnabłonkowej neoplazji sromu – uVIN.

W obu przypadkach opisanych powyżej VIN oznacza zmianę przednowotorową, z której po upływie różnego czasu rozwija się rak inwazyjny. Jedynie w przypadku zakażeń HPV, zmiana taka potrafi się cofnąć samoistnie, co jest związane z aktywnością układu immunologicznego i zdolnością do eliminacji cząstek wirusa. Ponadto, u chorych dotkniętych działaniem wirusa HPV nierzadko spotyka się zmiany o charakterze przednowotworowym i nowotworowym w obrębie szyjki macicy czy pochwy.

Rak sromu - wirus brodawczaka ludzkiego (HPV)

Działanie wirusa HPV polega na ingerencji w materiał genetyczny komórek nabłonka, co decyduje o jego potencjale onkogennym. Następuje integracja genomu wirusa w różnych częściach chromosomów ludzkich komórek, co zmienia ekspresję niektórych genów i wpływa na ich funkcjonowanie. Tak zmieniona komórka posiada w powyżej opisanej sytuacji potencjalną zdolność do niekontrolowanego rozwoju i podziału, czyli onkogenezy (procesu prowadzącego do rozwoju raka). Istnieje bardzo wiele typów wirusa HPV, jednak tylko niektóre z nich mają zdolności onkogenne.

Najniebezpieczniejszymi z nich są typy 16 i 18. Wirus ten przenosi się drogą płciową, zatem wszelkie działania seksualne zwiększające szansę na kontakt z nim, predysponują do rozwoju raka sromu. Wśród nich wymienia się zazwyczaj: wczesne rozpoczęcie współżycia, wielu partnerów seksualnych, brak stosowania barierowych (mechanicznych) metod antykoncepcji (np. prezerwatyw). Co więcej ryzyko zwiększa palenie tytoniu, niski status socjo-ekonomiczny oraz przebyte zakażenia narządów płciowych.

Innymi czynnikami predysponującymi do występowania raka sromu u pacjentek są:

  • stany obniżonej odporności, immunosupresja (np. w przebiegu infekcji wirusem HIV)

  • stan po radioterapii w obrębie narządu rodnego

  • wiek powyżej 60 roku życia.

Rak sromu - objawy raka sromu

Najczęstrzym objawem raka sromu, który pojawia się również przed rozwojem raka inwazyjnego, jest świąd (uczucie pieczenia) sromu. Dotyczy on nawet do 75% pacjentek dotkniętych tą chorobą. Jest on jednak objawem wysoko niespecyficznym występującym w szeregu innych stanów chorobowych. Spotykany jest w przypadku dermatoz, alergii, zmian troficznych skóry. Ponadto, zgłaszany jest przez pacjentki z zakażeniami grzybiczymi, pierwotniakowymi lub bakteryjnymi. Nierzadko spotkany jest również w chorobach ogólnych metabolicznych, takich jak cukrzyca czy niewydolność wątroby.

Zdecydowanie rzadziej występującymi są pozostałe dolegliwości spotykane u kobiet dotkniętych rakiem sromu. Świadczą one o znacznym zaawansowaniu nowotworu, naciekaniu struktur miednicy mniejszej i związanym z tymi cechami gorszym rokowaniem:

  • ból sromu (w rzucie sromu i węzłów chłonnych z przerzutami – pachwiny)

  • zaburzenia mikcji (przy zajęciu naciekiem nowotworowym cewki moczowej i pęcherza)

  • zaburzenia defekacji (przy naciekaniu odbytu)

  • krwawienia.

Najbardziej rzucającym się w oczy jest wygląd raka. Przybiera on postać endofityczą lub egzofityczną (rozrost do wewnątrz i na zewnątrz). Jest to owrzodzenie sromu lub guz zajmujący najczęściej wargi większe.

Rak sromu – leczenie

Sposób leczenia zależy od stopnia zaawansowania, w jakim wykryje się nowotwór. - Niestety, z uwagi na to, że kobiety zgłaszają się późno, ponad 50% z nich ma już bardzo zaawansowane stadium raka, które nadaje się tylko do leczenia paliatywnego, czyli do zmniejszenia bólu, czy zmniejszenia tempa rozwoju choroby, ale nie do wyleczenia – ubolewa prof. Bidziński. Im wcześniej rozpoznany nowotwór, tym mniej skomplikowane leczenie. Główna metoda leczenia to chirurgia radykalna, czyli usunięcie sromu uzupełnione napromienianiem, czy chemioterapią. Są przypadki, gdzie nie ma konieczności usuwania sromu, a wycina się tylko guzek. - 50% chorych możemy leczyć radykalnie, a 50% można leczyć tylko paliatywnie – podsumowuje ginekolog. Po radykalnej operacji usunięcia sromu kobieta może funkcjonować normalnie, bo poza sromem, który jest anatomicznie zmieniony, pochwa, czy cewka moczowa pozostają bez zmian. Poza tym, jeżeli życie intymne jest dla kobiety bardzo istotne, to można zrobić plastykę usuniętych elementów i je uzupełnić np. wargi sromowe rekonstruuje się z płatów skórno-mięśniowych, które pobiera się z mięśnia uda, czy mięśnia brzucha.

W celu podjęcia leczenia raka sromu należy udać się do ginekologa onkologa. Polecaną poradnią leczenia takiego raka jest Poradnia Ginekologii Ogólnej i Onkologicznej w Onkolmed Lecznica Onkologiczna w mieście Warszawa. Przyjmują w niej bardzo dobrzy specjaliści - prof. dr hab. n. med. Grzegorz Panek  oraz dr n.  med. Krzysztof Gawrychowski