Rak rdzeniasty tarczycy - przyczyny, objawy, leczenie

Co to jest rak rdzeniasty tarczycy?

Rak rdzeniasty tarczycy jest rzadkim nowotworem tarczycy, który wywodzi się ze specjalnego rodzaju komórek budujących ten narząd. Nazywane są one komórkami C i stanowią zaledwie 1/1000 masy całej tarczycy. Mimo, że jest ich niewiele, to odpowiadają za większość produkcji hormonu związanego z gospodarką wapniową – kalcytoniny. Dodatkowo mogą wydzielać inne substancje, np. wazoaktywny peptyd jelitowy, hormon adrenokortykotropowy, antygen karcynoembrionalny, serotoninę,prostaglandyny i wiele innych.

Substancje te są częścią bardzo skomplikowanego układu neuroendokrynnego, którego wszystkie funkcje w naszym organizmie nie są jeszcze w pełni poznane. W przypadku raka rdzeniastego może nastąpić nadmierne wydzielanie każdej z wymienionych substancji.

Rak rdzeniasty tarczycy jest bardzo rzadki. Nieco częściej na tę chorobę zapadają kobiety, w szczególności widoczna jest przewaga zachorowań dziewczynek nad chłopcami.

Wyróżnia się dwa rodzaje raka rdzenistego tarczycy:

  1. sporadyczna, czyli występująca bez uchwytnych przyczyn (70–80% przypadków),
  2. jako postać rodzinna na skutek mutacji w genie RET, która prowadzić może do wystąpienia:
  • izolowanego rodzinnego rdzeniastego raka tarczycy (nie stwierdza się innych chorób nowotworowych),
  • zespołu mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 2, tak zwany MEN 2A lub MEN 2B (zajęte są także inne gruczoły, np. nadnercza, przytarczyce).

Jak objawia się rak rdzeniasty tarczycy?

Rak rdzeniasty tarczycy rozwija się zwykle skrycie, a pierwszym objawem, z którym chorzy zgłaszają się do lekarza jest wyczuwalny pojedynczy, bezbolesny guz na szyi. Inne objawy sugerujące raka rdzeniastego tarczycy to:

  • bolesność tarczycy przy dotyku        
  • trudności w połykaniu
  • chrypka
  • biegunka (spowodowana nadmiarem kalcytoniny)
  • zespół Cushinga (objawy nadmiaru hormonów kory nadnerczy – między innymi szczupłe kończyny przy otyłości brzusznej, bawoli kark, rozstępy)
  • powiększenie szyjnych węzłów chłonnych (objaw wskazujący na możliwość przerzutów)

Jak wygląda diagnostyka i leczenie raka rdzeniastego tarczycy?

U pacjentów z podejrzeniem zmian raka tarczycy wykonuje się scyntygrafię, ultrasonografię (USG), tomografię , a w niektórych przypadkach biopsję tarczycy. Aby wykluczyć lub potwierdzić obecność przerzutów konieczne jest RTG klatki piersiowej, oznaczenie w osoczu krwi stężenia wapnia oraz TSH. Dodatkowo przeprowadza się badania laryngologiczne.

Podstawową metodą leczenia raka rdzeniastego tarczycy jest leczenie operacyjne polegające na całkowitym wycięciu tarczycy oraz centralnych węzłów chłonnych szyi. W przypadku gdy ognisko pierwotne raka przekracza 1 cm średnicy usuwany zazwyczaj jest również boczny układ chłonny szyi od strony guza. W przypadkach bardziej zaawansowanych postaci choroby może zostać przeprowadzone usunięcie węzłów chłonnych po obu stronach szyi (obustronna limfadenektomia  szyjna boczna). Nawroty miejscowe oraz pojedyncze przerzuty odległe raka rdzeniastego również leczy się operacyjnie. Po zabiegu usunięcia tarczycy chorzy muszą otrzymywać L-tyroksynę w dawkach substytucyjnych, czyli zapewniających utrzymanie stężenia TSH na poziomie normy dla osób zdrowych. 
Leczenie izotopowe jest rozważane w nieoperacyjnym raku rdzeniastym tarczycy jako leczenie paliatywne. Wykorzystuje się do niego izotop jodu 131 na nośniku metajodobenzylgwanidyny (131I-mIBG), jednak do tej metody leczenia kwalifikuje się jedynie 30-40% chorych - ci, którzy wykazują gromadzenie znacznika. Dobrą odpowiedź na leczenie uzyskuje się u około połowy tych osób, ale pełna reemisja po przebytym leczeniu należy do rzadkości. 
Radioterapia i chemioterapia stanowią jedynie leczenie uzupełniające, znajdujące zastosowanie głównie w zaawansowanych stadiach choroby i tylko w niektórych przypadkach. 
Radioterapia bywa stosowana u pacjentów, u których po zabiegu usunięcia przerzutów do węzłów chłonnych stężenie kalcytoniny nie normalizuje się, a równocześnie nie stwierdza się u nich obecności przerzutów odległych (wykonuje się wówczas naświetlania obszaru szyi i śródpiersia). Radioterapia znajduje również zastosowanie w przypadkach miejscowego zaawansowania choroby. np  jako leczenie przeciwbólowe.
Chemioterapia może być rozważana przy niepowodzeniu innych metod leczenia, jednak jej skuteczność jest na ogół niewielka (odpowiedzi kliniczne na leczenie wynoszą poniżej 20%) i nie ma tu znaczenia czy stosuje się chemioterapię monolekową czy schematy wielolekowe.
U chorych, u których doszło do uogólnienia procesu nowotworowego i rozwoju przerzutów do wątroby, doprowadzających do ciężkiej biegunki oraz silnych dolegliwości bólowych w jamie brzusznej, jest niekiedy przeprowadzana chemoembolizacja tętnicy wątrobowej, której celem jest zmniejszenie masy guzów.
Do leczenia (minimalizowania) objawów, takich jak biegunka, napady zaczerwienienia, spadek masy ciała, bóle kości, wywoływanych przez produkowane w guzach hormony znajdują zastosowanie analogi somatostatyny. Efektywność tych analogów najlepiej udokumentowano w przypadkach leczenia biegunki towarzyszącej uogólnionej postaci RRT.
Obecnie duże nadzieje w leczeniu raka rdzeniastego tarczycy pokłada się w możliwości terapii farmakologicznej przy zastosowaniu inhibitorów kinazy tyrozynowej. Inhibitory kinazy tyrozynowej działają w ten sposób, że blokują aktywność enzymów zwanych kinazami tyrozynowymi, które występują w określonych receptorach (np. receptorach VEGF, MET i RET) na powierzchni komórek (w tym komórek nowotworowych) gdzie aktywują kilka procesów, między innymi podziały komórkowe i wzrost nowych naczyń krwionośnych. Poprzez blokowanie tych receptorów w komórkach nowotworowych lek zmniejsza wzrost i rozprzestrzenianie się nowotworu.

W celu umówienia się na konsultację u endokrynologa skontaktuj się z placówką Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: 226434503 lub 797581010

Zobacz podobne artykuły:

Jak objawia się rak tarczycy i gdzie go leczyć?

Rak brodawkowaty tarczycy - objawy i leczenie

Co wykryje badanie USG tarczycy?