Mięsak prążkowanokomórkowy - objawy i leczenie

Co to jest mięskak prążkowanokomórkowy?

Mięsak prążkowanokomórkowy to stosunkowo rzadki nowotwór, który występuje w większości u dzieci w wieku od 1 do 5 lat, a już sporadycznie wśród nastolatków. U osób dorosłych występowanie jest niemalże zerowe.

Mięsaki wywodzą się z komórek mezenchymalnych czyli tkanek łącznych zarodkowych. Oznacza to, że choroba jest wrodzona i pojawia się już w płodzie. Najczęściej lokalizuje się w obrębie szyi i głowy, co stanowi 40% zachorowań, następnie rzadziej występuje w układzie moczowo  - płciowym czy w kończynach. Aż 10% mięsaków znajduje się w oczodole – powoduje to zmiany w narządzie wzroku, reszta może się rozwinąć w każdej części ciała. 

Mięsak prążkowanokomórkowy – jakie są objawy mięsaka prążkowanokomórkowego?

Objawy obecności mięsaka prążkowanokomórkowego są uwarunkowane od miejsca, w którym występuje. Wyróżnia się pięć głównych obszarów ciała, w których ten nowotwór występuje. W przypadku rozsiewu choroby występują objawy w postaci bólów kostnych, zaburzeń oddychania czy oznak hiperkalcemii.

Oczodoły

W przypadku oczodołów mięsak prążkowanokomórkowy powoduje głównie wytrzeszcz oka, w którego oczodole się znajduje wraz z przemieszczeniem gałki ocznej. Ponadto może powodować zaburzenia widzenia (podwójne widzenie, pogorszenie wzroku), opadanie powieki oraz zez jednostronny.

Ucho środkowe

Mięsak prążkowanokomórkowy umiejscowiony w uchu środkowym może powodować obrzęk w okolicy ucha, w którym się znajduje. Do innych objawów w przypadku ucha środkowego zalicza się również wyciek z ucha oraz występowanie polipowatych mas guza w przewodzie słuchowym zewnętrznym, widoczne zwłaszcza podczas wziernikowania.

Układ moczowo-płciowy

W przypadku występowania  mięsaka prążkowanokomórkowego w układzie moczowo-płciowego głównym głównym objawem jest namacalny przez powłoki brzuszne lub badanie per rectum guz. Mogą występować również inne objawy w postaci krwiomoczu lub krwinkomoczu, trudności w oddawaniu moczu, nietrzymanie moczu, krwawienie z dróg moczowo-płciowych, zaparcia oraz nietrzymanie stolca.

W przypadku kobiet objawem są również widoczne, groniaste masy guza wychodzące z przedsionka pochwy.

Jama nosowo-gardłowa

W przypadku umiejscowienia mięsaka prążkowanokomórkowego w jamie nosowo-gardłowej mogą występować objawy w postaci niedrożności nosa, czy mowy nosowej. Mogą również wystąpić krwawienie z nosa lub trudności w przełykaniu.

Tułów i kończyny

W tych częściach ciała mięsak prążkowanokomórkowy występuje bardzo rzadko. Jedynymi objawami jego występowania w tułowiu i kończynach są widoczne guzy.

Mięsak prążkowanokomórkowy – jak przebiega rozpoznanie i leczenie mięsaka prążkowanokomórkowego?

Lekarz stawia diagnozę na podstawie danych uzyskanych z wywiadu oraz w wyników kompleksowych badań okulistycznych i diagnostycznych, głównie z zakresu diagnostyki obrazowej (badanie ultrasonograficzne (USG) oczodołu i gałek ocznych, tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny. Decydujące znaczenie dla rozpoznania ma wynik badania histopatologicznego materiału pobranego w czasie biopsji operacyjnej. Budowa komórkowa guza decyduje o stopniu złośliwości i ma znaczenie rokownicze. Występują 4 typy komórkowe guza: embrionalny, pęcherzykowy, groniasty i pleomorficzny. Najczęstszym typem histopatologicznym guza jest postać embrionalna, jej rokowanie jest dobre, a wskaźnik przeżywalności wynosi 94%. Mniej korzystne rokowanie odnotowuje się w postaci groniastejGuz pleomorficzny ma najlepsze rokowanie, lecz występuje najrzadziej. Postać pęcherzykowa guza jest najbardziej agresywna i źle rokuje, wskaźnik przeżywalności wynosi 9%; rzadko występuje u dzieci.

Po rozpoznaniu choroby okulista kieruje pacjenta do onkologa, który prowadzi zasadnicze leczenie. Jest to chemioterapia modyfikowana w zależności od rozległości zmiany. W dalszej kolejności stosuje się radioterapię, wykorzystując nowe techniki lecznicze. Nowoczesna metoda terapii polega na dokładnym trójwymiarowym zlokalizowaniu guza za pomocą systemu przestrzennie ułożonych znaków, opracowanych i utrwalonych komputerowo. Pozwala to na precyzyjne i bezpieczne napromieniowanie guza frakcjami (porcjami) dawek promieniowania, których źródło znajduje się w pewnej odległości od ciała – okolicy (guza) poddanego terapii.

Leczenie operacyjne leży w gestii okulisty lub neurochirurga, jeżeli proces chorobowy obejmuje przestrzeń wewnątrzczaszkową. Bardzo wczesne postaci guza (najczęściej w powiekach i w górno-nosowym kwadrancie oczodołu) mogą być otorebkowane, wówczas należy usunąć je w całości. Niekiedy konieczne jest wykonanie operacji nazywanej wypatroszeniem oczodołu (egzenteracja) z powodu wznowy guza opornego na leczenie onkologiczne.

W celu umówienia się na konsultację u onkologa dziecięcego, chirurga skontaktuj się z placówką Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: 226434503 lub 797581010