Histiocytoza u dzieci - choroba układu immunologicznego

Co to jest histocytoza?

Histiocytoza komórek Langerhansa (LCH) jest rzadką chorobą spowodowaną nieprawidłowym rozrostem histiocytów i komórek Langerhansa, które stanowią ważną część układu immunologicznego i są odpowiedzialne za usuwanie obcych patogenów z organizmu człowieka. Wspomniany rozrost histiocytów, nie ma typowego nowotworowego charakteru. Jest on monoklonalny – co oznacza, że dotyczy jednej linii komórek. LCH o ciężkim przebiegu stosowane jest leczenie podobne do terapii nowotworowych.

Dawniej zwana:

  • histiocytozą X,
  • ziarniniakiem kwasochłonnym (postać zlokalizowana),
  • chorobą Handa-Schullera-Christiana (postać uogólniona),
  • chorobą Letterera-Siwego (postać uogólniona z zajęciem narządów).

 

Histiocytoza - jakie są przyczyny histocytozy?

Przyczyny choroby pozostaje nadal niejasna. Przeważa pogląd, iż objawy histocytozy (LCH) są wynikiem nadmiernej produkcji cytokin i prostaglandyn (są to silne czynniki biorące udział w procesie powstawania alergii) produkowanych przez komórki Langerhansa, do której dochodzi w niewłaściwym miejscu. Wtedy może tworzyć się guz bądź naciek.
Potwierdzona naukowo jest patogeneza histiocytozy komórek Langerhansa  związana  z nagromadzeniem się pochodzących ze szpiku kostnego niedojrzałych, mieloidalnych komórek dendrytycznych, a nie wynikająca z naskórkowych komórek Langerhansa. Mieloidalne komórki dendrytyczne są podobne do komórek Langerhansa pod względem morfologicznym.

Histiocytoza - jakie są objawy i jak przebiega diagnostyka histocytozy?

Na histiocytozę komórek Langerhansa chorują dzieci, a czasem i dorośli. Średni wiek pacjenta który usłyszy rozpoznanie LCH to 3 lata. Histiocytoza jest jedną z tych chorób, które zmieniają swoje oblicze u każdego chorego, dlatego należy pamiętać, że każda osoba prezentuje inny obraz kliniczny. Osoby nią dotknięte nie będą doświadczały wszystkich wymienionych poniżej dolegliwości. Bywają także przypadki histiocytozy bezobjawowej. 

Już w pierwszych miesiącach życia dziecka mogą wystąpić objawy sugerujące rozpoznanie, a są to: przedłużająca się ciemieniucha, wysypka grudka na policzkach, tułowiu (plecy, okolica międzyłopatkowa) i w kroczu, krwawienie z dziąseł, hepatosplenomegalia (powiększenie wątroby i śledziony; może być też widoczne jako powiększenie obwodu brzucha). Ból głowy, gorączka, utrata wagi, zmęczenie i złe samopoczucie to objawy ogólne towarzyszące chorobie. 

Z poszczególnych układów symptomatologia jest bogata. Charakterystyczne są ubytkowe zmiany kostne z obrzękiem zajętej okolicy oraz bólem kości (choć nie muszą występować (tzw. zmiany asymptomatyczne)). Ze strony układu oddechowego można zaobserwować kaszel i ból w klatce, postępującą duszność czy też krwioplucie. Niezwykle rzadko rozwija się ostra niewydolność oddechowa, będąca stanem zagrożenia życia.  Zdarzają się również nawracające zapalenia ucha środkowego lub utrata słuchu oraz infekcje skórne.

Należy wspomnieć, że im starsze jest dziecko, tym częściej choroba przybiera postać bardziej zlokalizowaną (gdy zajęty jest jeden układ/narząd). Zależne od wieku jest także rokowanie. Jeśli choroba pojawi się u dzieci w wieku powyżej 2 r.ż. - na ogół jest pomyślne.

Rozpoznanie stawia się na postawie wywiadu, badania fizykalnego oraz biopsji zajętych tkanek, a poszerzenie o dodatkowe badania takie jak RTG klatki piersiowej, badania laboratoryjne czy tomografię komputerową pozwala lepiej określić zasięg choroby. 

Histiocytoza -  jakie wykonuje się badania w diagnostyce histocytozy?

Podstawowe znaczenie w rozpoznawaniu histiocytozy z komórek Langerhansa ma badanie histopatologiczne. W tym celu pobiera się wycinek z zajętego narządu (np. skóry, kości, węzła chłonnego). Następnie pod mikroskopem analizuje się poszczególne komórki i określa ich ilość.

Należy również dążyć do oceny funkcji poszczególnych narządów. W tym celu należy wykonać:

  • morfologię krwi
  • oznaczyć poziom transaminaz (AlAT, AspAT)
  • bilirubiny
  • białka.

Konieczne jest również badanie moczu.

Żeby dokładnie ocenić stopień zajęcia poszczególnych narządów niezbędne jest przeprowadzenie badań obrazów:

  • rentgen kości i/lub klatki piersiowejchemi
  • USG jamy brzusznej
  • tomografia klatki piersiowej i/lub jamy brzusznej.

Histiocytoza - jak przebiega leczenie histocytozy

Leczenie ściśle zależy od postaci klinicznej choroby. Pojedyncze ognisko w kości może zostać usunięte (wyłyżeczkowane). Jeśli nie jest to możliwe i/lub występują dolegliwości bólowe podaje się do ogniska lek sterydowy (najczęściej metylprednizolon).

Izolowane zmiany skórne zwykle ustępują w ciągu 3 miesięcy.

Objawy moczówki prostej wynikają z niedoboru hormonu antydiuretycznego (wazopresyny). W leczeniu stosuje się desmopresynę (analog brakującego hormonu), która likwiduje objawy moczówki. Jeśli ognisko chorobowe jest duże i powoduje ucisk na sąsiadujące z przysadką nerwy wzrokowe, skuteczna bywa radioterapia (naświetlania) tej okolicy, które mogą prowadzić do zmniejszenia zmian. Radioterapia bywa również stosowana w przypadku ogniska choroby zlokalizowanego w kręgu, jeśli istnieje ryzyko wystąpienia jego złamania.

W rozsianych postaciach histiocytozy stosuje się chemioterapię oraz leki sterydowe podawane dożylnie lub doustnie.

Histiocytoza ma często przebieg nieprzewidywalny, może ulec spontanicznej remisji lub szybkiej progresji. Jest praktycznie całkowicie wyleczalna u dzieci powyżej 2 roku życia z postacią ograniczoną histiocytozy. U dzieci młodszych cierpiących z powodu niewydolności poszczególnych narządów i nie odpowiadających na zastosowane leczenie choroba ma złe rokowanie, często prowadzi do zgonu.

Bardzo dobrą i cenioną poradnią onkologiczną dla dzieci jest Poradnia Onkologii Dziecięcej działająca w Onkolmed Lecznica Onkologiczna w mieście Warszawa, dzielnica Ursynów. Pracuje w niej bardzo dobra i doświadczona Pani profesor w leczeniu onkologicznym dzieci i młodzieży.