Co to jest Zespół Vernera i Morrisona (VIPoma)?

Jaką chorobą jest zespół Vernera Morrisona (VIPoma)?

Guz wydzielający VIP (VIPoma, Zespół Vernera i Morrisona) jest rzadkim guzem neuroendokrynnym trzustki. Najczęściej lokalizuje się w ogonie trzustki (90%). Guz może się również wywodzić z nadnerczy, przestrzeni zaotrzewnowej, śródpiersia, płuc i jelita cienkiego. Część guzów zlokalizowanych poza trzustką pochodzi z układu nerwowego.
Połowę przypadków stanowią guzy złośliwe z przerzutami przede wszystkim do wątroby. W około 8,4% są objawem zespołu gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 1 (MEN-1). Większość VIPoma oprócz VIP wydziela również gastrynę, neurotensyny, PP, żołądkowy peptyd jelitowy.

Vipoma – jakie są objawy zespołu Vernera i Morrisona?

W przypadku wystąpienia VIPomy

  • wodniste biegunki, które są bardzo obfite i osiągają objętość do 20 litrów na dobę. Biegunki nie zmniejszają się pod wpływem głodzenia, i mogą mieć charakter stały lub występują ciągle,
  • biegunki doprowadzają do odwodnienia, hipokaliemii i hipo- lub achlorhydrii, które to zaburzenia doprowadzają z kolei do osłabienia (astenia), zaburzeń rytmu serca i kwasicy metabolicznej.,inne spotykane rzadziej objawy,
  • cukrzyca,
  • hiperkalcemia,
  • rumień skóry wywołany bezpośrednim wazodilatacyjnym działaniem VIP na naczynia krwionośne.

Vipoma – jak przebiega leczenie zespołu Vernera i Morrisona?

W leczeniu guza wydzielającego VIP stosowane są:

  • leczenie doprowadzające do zmniejszenia liczby przerzutów,
  • selektywna embolizacja lub chemoembolizacja,
  • radioablacja,
  • terapia izotopowa.

Przed leczeniem operacyjnym stosuje się leczenie objawowe w oparciu o diazoksyd lub streptozotocynę.

Chemioterapia jest nieskuteczna.

W celu umówienia się na konsultację u endokrynologaneurochirurgaradiologa i onkologa skontaktuj się z placówką Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: 226434503 lub 797581010