Choroba Pageta skóry – postać pozasutkowa

Wyróżnia się dwa typy pozasutkowej postaci choroby Pageta.

W pierwszym typie nowotwór zaczyna się rozwijać w naskórku, a następnie rozprzestrzenia się do przylegającego nabłonka mieszków włosowych i przewodów gruczołów potowych. Druga hipoteza zakłada, że proces nowotworowy rozpoczyna się w naskórku i rozszerza się na warstwę skóry właściwej, skąd daje przerzuty.

W drugim typie rak ma swój początek w obrębie układu moczowo-płciowego lub pokarmowego, skąd szerzy się w sąsiadującym naskórku.

Jakie są objawy raka Pageta w postaci pozasutkowej?

Obraz mikroskopowy zmian pozastukowej choroby Pageta jest identyczny jak w przypadku klasycznej choroby Pageta. Zmiany chorobowe pojawiające się w okolicy narządów płciowych mają charakter wyraźnie odgraniczonych wykwitów, które mogą się złuszczać (rumienie często pokryte są strupami). Objawami towarzyszącymi jest uczucie pieczenia oraz świądu, czasem również pojawia się sączenie.  U niektórych pacjentów mogą rozwinąć się krwawiące nadżerki.

Choroba Pageta skóry – jak przebiega diagnoza i leczenie choroby Pageta skóry?

Diagnostyka opiera się w głównej mierze na wykonaniu biopsji i pobraniu materiału do badania histopatologicznego. Ma ono ujawnić obecność specyficznych komórek Pageta oraz ocenić stopień inwazyjności całego procesu. W przypadku niedużych zmian chorobowych w obrębie sromu i podejrzenia o ich inwazyjność, pobrana biopsja ze środka wykwitu może potwierdzić przypuszczenia. Z kolei w przebiegu rozległych zmian, ale pozornie powierzchownych - badanie histopatologiczne potwierdzi śródnaskórkowy wzrost raka. Bardzo często mało charakterystyczny obraz kliniczny powoduje, że specjalista stawia błędną diagnozę, co automatycznie wydłuża czas rozpoznania i leczenia - miejscowego i ogólnego. Dlatego ważne jest wykluczenie innych dolegliwości takich jak:

U większości pacjentów występowanie komórek Pageta ogranicza się do naskórka i wówczas dalsze rokowanie jest pomyślne. Inaczej sytuacja wygląda, gdy nowotwór daje przerzuty drogą naczyń limfatycznych lub nacieka skórę - wtedy rokowania są znacznie gorsze.

To jaki rodzaj leczenia zostanie wdrożony uzależnione jest od występowania lub braku współistniejących guzów nowotworowych. Jeżeli są one obecne, najlepszym rozwiązaniem jest zabieg przeprowadzony przez doświadczonego chirurga onkologa. Jeżeli nie stwierdza się guzów nowotworowych, należy chirurgicznie usunąć zmiany skórne przy zachowaniu odpowiedniego marginesu. Konieczna jest również ocena węzłów chłonnych. U pacjentów, u których nowotwór nacieka miejscowo w okolicy okołoodbytniczej stosuje się brzuszno-kroczową resekcję lub operację w połączeniu z chemioterapią i radioterapią. Gdy nowotwór nacieka na okolicę sromu wykonuje się wulektomię, czyli usunięcie częściowo lub całościowo narządów płciowych zewnętrznych kobiety. Przy przerzutach leczenie opiera się wyłącznie na chemioterapii, czasem dodatkowo wdrażana jest radioterapia i miejscowe leczenie paliatywne.

Niechirurgiczne leczenie u chorych, którzy nie kwalifikują się do operacji lub odmawiają zgody na jej wykonanie, wdraża się miejscową lub systemową chemioterapię przy użyciu 5-fluorouracylu i bleomecyny oraz radioterapię i laseroterapię oraz PTD (photodynamic therapy). Aby leczenie było korzystne należy wziąć pod uwagę wieloogniskowość zmian skórnych oraz nieregularny margines zajętych tkanek, który bardzo często wykracza poza obszar rozpoznania klinicznego. Pozasutkowa choroba Pageta jest rzadko występującą dolegliwością, która ma zawsze postępujący przebieg, nigdy nie obserwuje się samoistnego cofania choroby. Rokowania w chorobie są bardzo złe, jeżeli odpowiednio wcześnie nie zostanie wdrożone właściwe leczenie. 

W celu umówienia się na konsultację u chirurga onkologa w Poradni Noowotworów Tkanek Miękkich, Kości i Czerniaków skontaktuj się z placówką Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod numerem telefonu: 226434503 lub 797581010