Choroba Pageta - czy da się ją wyleczyć?

Choroba Pageta to choroba kości o nieznanej przyczynie, która polega na zaburzeniu równowagi między prawidłowymi procesami tworzenia się i wchłaniania kości, co prowadzi do chaosu w budowie kości. Niektóre fragmenty kości są wówczas przerośnięte i nadmiernie pogrubiałe, inne natomiast zbyt słabo zbudowane. Kości stają się mało wytrzymałe i mają tendencję do łamania się.

Choć mechanizm powstawania choroby jest nieznany, podejrzewa się wpływ czynników genetycznych, ponieważ niemal połowa chorych ma w rodzinie wśród krewnych pierwszego stopnia kogoś chorującego na chorobę Pageta.

Jak często występuje choroba Pageta

Choroba pojawia się najczęściej po 40. roku życia, nieco częściej u mężczyzn niż u kobiet, a ryzyko zachorowania zwiększa się z wiekiem. Nie dysponujemy danymi na temat występowania choroby Pageta w Polsce, ale w krajach Europy Zachodniej i Ameryki Północnej, gdzie jest ona najczęstsza, dotyczy kilku procent populacji (2,4-5,4%).

Jak objawia się choroba Pageta?

Zmiany chorobowe mogą być zlokalizowane w każdym miejscu układu kostnego, niemniej jednak występują one w różnych miejscach z różną częstością. Najczęściej lokalizują się one w obrębie (wg częstości występowania):

  • kości miednicy

  • trzonów kręgów w odcinku lędźwiowym kręgosłupa

  • kości udowych

  • trzonów kręgów w odcinku piersiowym kręgosłupa

  • kości czaszki

  • kości piszczelowych.

Objawy zależą od rozległości i lokalizacji zmian chorobowych. Najczęściej występujące objawy to:

  • ból – z powodu mikrozłamań lub wtórnych zmian zwyrodnieniowo-wytwórczych i przeciążeniowych w stawach i tkankach miękkich okołostawowych

  • ocieplenie zajętej okolicy – z powodu zwiększonego przepływu krwi przez ognisko chorobowe

  • złamania – w obrębie kości długich (zwykle kości udowej, piszczelowej, ramiennej, promieniowej, łokciowej), które mogą być bezobjawowe

  • zniekształcenie kości – np. pogrubienie kości czaszki oraz szpotawość piszczeli

  • objawy ucisku nerwów czaszkowych, rdzenia kręgowego,

  • objawy zmniejszonego przepływu krwi przez mózg – w przypadku zajęcia kości czaszki dochodzi do rozwoju tzw. zespołu podkradania krwi przez tętnicę szyjną zewnętrzną, zaopatrującą ognisko chorobowe w obrębie kości czaszki, na niekorzyść ukrwienia mózgu przez tętnicę szyjną wewnętrzną. Typowymi objawami w takiej sytuacji są bóle głowy, zaburzenia widzenia, osłabienie słuchu, a sytuacja taka może w swojej skrajnej formie doprowadzić do udaru niedokrwiennego mózgu.

W przypadku bardzo rozległych zmian o bogatym unaczynieniu mogą wystąpić objawy niewydolności krążenia, ze zwiększonym rzutem serca.

Co robić w przypadku wystąpienia objawów choroby Pageta?

Należy podkreślić, że charakterystyczne objawy choroby Pageta występują tylko u niektórych pacjentów, w ponad połowie przypadków choroba jest wykrywana przy okazji diagnostyki z innych przyczyn.

W razie wystąpienia niewyjaśnionych dolegliwości bólowych lub wymienionych powyżej objawów niecharakterystycznych należy zgłosić się do lekarza podstawowej opieki zdrowotnej. Może być też konieczna konsultacja ortopedyczna. Bardzo dobrym, cieszącym się wielkim uznaniem lekarzem ortopedą jest Dr n. med. Tomasz Jakutowicz przyjmujący w Onkolmed Lecznica Onkologiczna. W razie objawowych złamań kości lub ciężkich objawów (zaburzenia widzenia, objawy udaru mózgu) należy pilnie zgłosić się na SOR.

W jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie choroby Pageta?

Lekarz podejrzewa chorobę Pageta w razie występowania u pacjenta wymienionych powyżej objawów. Rozpoznanie choroby ustala się na podstawie charakterystycznych objawów w badaniach rentgenowskich, a także zwiększonej aktywności enzymu fosfatazy alkalicznej (ALP) we krwi. W praktyce u ponad połowy chorych objawy nie występują, a rozpoznanie ustala się na podstawie wyników badań radiologicznych i oznaczeń stężenia fosfatazy alkalicznej wykonanych z innych przyczyn.

W celu różnicowania choroby Pageta z innymi chorobami mogącymi wywoływać podobne objawy lekarz może zlecić oznaczenie stężeń wapnia we krwi i moczu (są zazwyczaj zwiększone), a także inne specjalistyczne badania biochemiczne, scyntygrafię kości, a w rzadkich, wątpliwych przypadkach także biopsję kości, czyli pobranie małego wycinka kości do badania pod mikroskopem.

Jakie są metody leczenia choroby Pageta?

W leczeniu choroby Pageta stosuje się przede wszystkim tzw. leki antyresorpcyjne, czyli zmniejszające chaotyczną przebudowę kości, zwalniające tempo niekorzystnych zmian i łagodzące ból kostny; należą do nich aminobisfosfoniany i kalcytonina.

W razie bólu stosuje się leki przeciwbólowe, a w przypadku powikłań kostno-stawowych, czyli np. ograniczenia ruchomości w stawie albo uwięźnięcia nerwu, stosuje się leczenie operacyjne.

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie choroby Pageta?

Choroba Pageta jest chorobą przewlekłą i jej całkowite wyleczenie nie jest możliwe.

Co robić, aby uniknąć zachorowania na chorobę Pageta?

Ponieważ mechanizm powstawania choroby jest nieznany, nie ma obecnie metod zapobiegania zachorowaniu na chorobę Pageta.