Białaczka ostra i przewlekła - objawy i leczenie

Nowotwory hematologiczne stanowią mocno zróżnicowaną grupę schorzeń, które wywodzą się z różnych komórek szpiku kostnego – białych krwinek ( w takim przypadku mówimy o nowotworach układu krwiotwórczego – „białaczki”) lub wywodzą się z komórek układu limfatycznego takich jak Limfocyty B, limfocyty T i TK (w tym przypadku mamy do czynienia z nowotworami układu limfatycznego „chłoniaki”). Szacuje się, że rocznie w Polsce na nowotwory hematologiczne zapada około 10 000 osób.

Białaczka ostra i przewlekła – rak krwi

Białaczka (leukemia) jest chorobą narządów krwiotwórczych, która charakteryzuje się nadmiernym i nieprawidłowym rozrostem układu białokrwinkowego i pojawieniem się we krwi obwodowej dużej ilości niedojrzałych krwinek białych. Nazwa historyczna wywodzi się od białawego koloru próbki krwi pacjenta chorego na ostrą białaczkę. Białaczka charakteryzuje się bowiem ilościowymi i jakościowymi zmianami białych krwinek we krwi, w szpiku oraz w narządach wewnętrznych (śledziona, węzły chłonne) i występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet w proporcji 3:2. Białaczki stanowią 2,5% wszystkich nowotworów złośliwych. Na przestrzeni ostatnich 30 lat liczba nowych przypadków białaczek wyraźnie się zwiększyła. Białaczki dzieli się ogólnie na ostre i przewlekłe, w ramach których wyróżnia się 4 główne typy:

Najczęstszym typem białaczki jest przewlekła białaczka limfocytowa. Białaczki szpikowe oraz przewlekła białaczka limfocytowa są typowymi nowotworami wieku dorosłego. Ostra białaczka limfoblastyczna ALL jest natomiast najczęstszym nowotworem złośliwym u osób poniżej 20 roku życia.

Białaczka – przyczyny i leczenie

Pochodzenie białaczek nie jest wyjaśnione, natomiast do uznanych czynników ryzyka, które sprzyjając zachorowaniu na białaczki należą:

  • nadmierna ekspozycja na promieniowanie jonizujące (z wyjątkiem CLL)
  • związki chemiczne (pestycydy, herbicydy, insektycydy, rozpuszczalniki)
  • palenie tytoniu (tylko AML) – cytostatyki (tylko AML)
  • długotrwała immunosupresja po przeszczepieniu narządu
  • choroby genetyczne (tylko AML i ALL) np. zespół Blooma, zespół Downa
  • onkogenne retrowirusy HTLV-1, HTLV-2

Do najczęstszych symptomów klinicznych i objawów występujących w przypadku białaczki należą:

  • gorączka
  • męczliwość
  • zmiany w jamie ustnej i w gardle
  • krwawienie
  • powiększenie węzłów chłonnych
  • powiększenie śledziony
  • zaburzeni neurologiczne

Morfologia krwi obwodowej ma istotne znaczenie w rozpoznawaniu nowotworów hematologicznych. W przypadku niepokojących objawów mogących sugerować chorobę krwi należy wykonać badania krwi. Na podstawie oceny liczby erytrocytów, płytek krwi i leukocytów oraz analizy wzoru odsetkowego (rozmazu) krwinek białych można postawić diagnozę.

  • niedokrwistość – najczęściej ma charakter normocytowy, co wynika z nacieku szpiku przez komórki nowotworowe lub jest to niedokrwistość chorób przewlekłych
  • leukopenia i małopłytkowość, które wynikają z zajęcia szpiku
  • leukocytoza – jest charakterystycznym objawem białaczek. O tym czy leukocytoza ma charakter „odczynowy” czy jest wynikiem białaczki, decyduje rozmaz krwinek białych.
  • nadpłytkowość i nadokrwistość – są konsekwencją etiopatogenezy przewlekłej białaczki szpikowej, dlatego czasem mogą stanowić jeden z objawów choroby

Zdarza się, że samo badania krwi, a nawet szpiku w warunkach ambulatoryjnych może być niecharakterystyczne. Z tych powodów zaleca się jak najszybsze skierowanie chorego do ośrodka wysokospecjalistycznego. Obok badań krwi wykonuje się zdjęcie RTG klatki piersiowej oraz USG jamy brzusznej. Diagnostyka wykonywana w ośrodku wysokospecjalistycznym polega na pobraniu od chorego szpiku z mostka lub biodra.

Białaczki ostre - leczenie

Ostre białaczki szpikowe to grupa zróżnicowanych chorób nowotworowych krwi o ostrym przebiegu, gdzie śmierć bez leczenia może nastąpić nawet w ciągu kilku dni od rozpoznania. W ostrych białaczkach dochodzi do nadprodukcji komórek, zahamowania ich dojrzewania i różnicowania.  Chorzy zgłaszają się do lekarza najczęściej w wyniku objawów ogólnych, takich jak gorączka, osłabienie, ból kości i stawów, objawy zapalenia płuc, skaza krwotoczna. Ważnym objawem białaczki ostrej jest wrzodziejące zapalenie jamy ustnej i gardła. Wątroba, śledziona i węzły chłonne są powiększone. Liczba białych krwinek we krwi wynosi średnio 15 000 – 30 000/mm sześcienny. W pierwszej kolejności wykonuje się badanie morfologiczne krwi obwodowej z rozmazem. Ostre białaczki bez leczenia prowadzą do śmierci chorego w szybkim czasie.

Pewien postęp w leczeniu dokonał się w ostatnim 30-leciu, gdy podjęto próby leczenia ostrej białaczki za pomocą polichemioterapii, czyli stosowania w sposób połączony kilku cytostatyków. Obecnie do remisji dochodzi u blisko 80% chorych na ostre białaczki. Remisja nie oznacza całkowitego wyleczenia, lecz ustąpienie objawów choroby. U pewnej grupy chorych udaje się jednak doprowadzić za pomocą polichemioterapii do całkowitego wyleczenia. Wyniki terapii u dzieci są jeszcze lepsze. U chorych obciążonych dużym ryzykiem nawrotu w dobrym stanie ogólnym i mających dawcę uzasadnione jest alogeniczne przeszczepienie komórek krwiotwórczych lub jeśli nie ma dawcy – autologiczny przeszczep komórek krwiotwórczych pobranych ze szpiku lub z krwi obwodowej chorego. Przeszczepienie komórek znacząco zwiększa szanse chorego na wyleczenie. W badaniach klinicznych znajduje się wiele nowych preparatów, co w niedalekiej przyszłości może zaowocować nowym podejściem do terapii ostrych białaczek.

Białaczka przewlekła

W przypadku białaczek przewlekłych wyróżnia się białaczkę szpikową i białaczkę limfatyczną. Obie choroby znacznie się różnią i wymagają innego leczenia. W przypadku obu jednostek chorobowych najczęstszym objawem jest nieprawidłowy wynik morfologii krwi obwodowej, w którym pojawia się zwiększona liczba białych krwinek (leukocytoza). Mogą również wystąpić objawy niecharakterystyczne takie jak przewlekła gorączka o nieznanym pochodzeniu, potliwość w nocy, osłabienie, męczliwość, spadek wydolności fizycznej, powiększenie śledziony i uczucie pełności w jamie brzusznej, powiększone węzły chłonne oraz bóle kości i stawów. Jeszcze do niedawna znaczna część pacjentów cierpiących na przewlekłą białaczkę rokowała bardzo źle. Obecnie nawet wysoko złośliwe postacie białaczki mogą być poddawane skutecznemu leczeniu, które owocuje wieloletnimi przeżyciami.   W przypadku przewlekłej białaczki szpikowej CML przełomem było wprowadzenie imatinibu, który stanowi podstawę leczenia pierwszej linii. Przed erą imatinibu leczeniem pierwszego rzutu było alloSCT. Postępowanie terapeutyczne w przewlekłej białaczce limfocytowej CLL przeszło długą ewolucję: od uważnej obserwacji poprzez zastosowanie chlorambucilu i analogów puryn do skojarzonej chemioterapii z przeciwcipreparatówałami monoklonalnymi (rituximab, alemtuzumab) i przeszczepiania KKM autologicznych i allogenicznych. Obecnie w próbach klinicznych dotyczących CLL badana jest spora grupa nowych .

Gdzie do specjalisty?

Jest wielu specjalistów hematologów. My polecamy Poradnię Hematologii Ogólnej i Onkologicznej w Warszawie w przychodni Onkolmed Lecznica Onkologiczna.  Hematolog którego możemy polecić to lek. med. Anna Ejduk - bardzo dobry i doświadczony lekarz oraz lek. med Monika Świerkowska-Czeneszew.